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先天性肌营养不良的大腿骨骼肌磁共振成像表现与临床关系初步研究

         

摘要

目的?分析先天性肌营养不良(CMD)的大腿骨骼肌磁共振成像(MRI)表现及临床关系.方法?选择2018年10月—2019年10月黄河水利委员会黄河中心医院收治的经基因检测明确诊断为CMD的患儿62例进行研究,作为观察组,而同期收治的非神经肌肉病患儿50例作为对照组,均有完整的大腿骨骼肌MRI诊断资料,总结MRI表现及临床特征,并比较两组患儿大腿骨骼肌MRI评价肌肉脂肪化情况.结果?62例CMD患儿均有不同程度的肌无力、肌张力下降、运动发育落后等临床表现,部分患儿伴有关节挛缩、脊柱畸形、皮肤改变等;经大腿骨骼肌MRI检查,可见有臀大肌、大腿肌肉均有脂肪化,且不同亚型间有一定差异,MRI可见肌肉萎缩、水肿比较常见;观察组在大腿骨骼肌MRI评价肌肉脂肪化评分上均明显高于对照组(P<0.05).结论?CMD患儿有自身的临床特点与大腿骨骼肌MRI表现特点,且CMD骨骼肌肌肉脂肪化与非神经肌肉病患儿存在明显差异,根据临床特点、大腿骨骼肌MRI表现可为临床诊治提供更多的依据.

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