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单一或多重抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎的临床分析

         
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目的 探讨自身免疫性脑炎(AE)出现单一或多重抗神经元抗体阳性的意义.方法 回顾性分析14例确诊为单一或多重抗神经元抗体阳性的AE患者的临床表现、辅助检查、治疗转归等临床资料.结果 12例为单一神经元抗体阳性患者,包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎5例,富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性脑炎3例,抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体阳性脑炎1例,抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体阳性脑炎1例,抗1gLON5抗体相关脑病1例,抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体(AMPAR)抗体脑炎1例.2例为多重抗神经元抗体阳性患者,其中抗LGI1抗体合并抗CASPR2抗体阳性1例,抗NMDA受体抗体合并抗代谢型谷氨酸受体5 (mGLuR5)抗体阳性1例.单一或多重抗体阳性AE均可表现为认知障碍、精神和/或行为异常、癫痫发作.多重抗体阳性者临床表现可叠加出现.所有患者脑电图存在不同程度的异常,头颅MRI异常9例,脑脊液异常5例.多重抗体阳性与单一抗体阳性患者预后差异无统计学意义(P=0.275).结论 AE的诊断主要靠临床表现、血清和/或脑脊液抗体及其他实验室影像学检查,多重抗体阳性较单一抗体阳性临床症状更严重或出现叠加综合征,准确识别和早期正确的抗癫痫治疗和免疫治疗是AE预后的关键.

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