先天性代谢缺陷造成的肝硬化

曾德福

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＜正＞虽先天性代谢缺陷导致肝硬化是一种罕见的疾病,但是该病还常在婴儿和儿童中发生。现在已确定有三组。 1.肝汁型肝硬化:其中已知含原发酶缺乏者有:α-1-抗胰蛋白酶缺乏,Byler＇s病（鹅脱氢胆酸盐分泌缺陷）,一些非综合征性的叶间胆管缺乏的病例和一些囊性纤维化的病例。 2.先天性碳水化合物代谢缺陷:遗传性果糖不耐受性,半乳糖血症和Ⅳ型糖元累积疾病。 3.先天性氨基酸代谢缺陷:唯一已知此类代谢缺陷能导致进行性肝硬化者是遗传性酪氨酸血症,（延胡索酰乙酰乙酸水解酶缺乏）。这种疾病的自然转归是可怕的:在儿童时候就出现严重的肝硬化、肝功能衰退以至死

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来源
《宁夏医学杂志》 |1987年第5期|322-322|共1页
作者
曾德福;
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