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幕上原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

         
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目的 探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(SPNET)的临床特点、影像学特征、治疗方法及预后.方法 回顾性分析1例经手术病理证实的SPNET患者的临床资料,并结合文献复习其临床症状、影像学检查表现、病理特征及相关治疗方法.结果 本例患者自觉下肢无力,有头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状,无抽搐发作.先于当地医院就诊,MRI检查示右侧中颅窝5.28 cm×3.68 cm×6.26 cm囊实性病变,累及颅骨及额颞叶.查体左侧肢体肌力Ⅲ～Ⅳ级,轻度颈强直,双侧Barbinski征阴性.经右侧扩大翼点入路切除肿瘤,术中见肿瘤侵及颞骨及颞肌,肿瘤质韧,浸润性生长,与周围脑组织无明确界限.血供丰富,与硬脑膜粘连紧密,显微镜下分块切除.术后病理检查证实为SPNET.免疫组化结果示CD99(+)、Vimentim(+)、Ki67约60％(+),术后未继续治疗,第5个月肿瘤复发,术后9个月死亡.结论 SPNET主要表现为颅内压增高症状,影像学表现不典型,肿瘤呈实性或囊实性,确诊依靠病理检查,主要采用手术全切、术后放疗和(或)化疗的综合治疗.SPNET极易复发,预后差.

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