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The European internet-based patient and research database for primary immunodeficiencies: update 2011

机译：欧洲基于互联网的原发性免疫缺陷患者和研究数据库：2011年更新

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摘要

In order to build a common data pool and estimate the disease burden of primary immunodeficiencies (PID) in Europe, the European Society for Immunodeficiencies (ESID) has developed an internet-based database for clinical and research data on patients with PID. This database is a platform for epidemiological analyses as well as the development of new diagnostic and therapeutic strategies and the identification of novel disease-associated genes. Since its start in 2004, 13 708 patients from 41 countries have been documented in the ESID database. Common variable immunodeficiency (CVID) represents the most common entity with 2880 patients or 21% of all entries, followed by selective immunoglobulin A (sIgA) deficiency (1424 patients, 10·4%). The total documented prevalence of PID is highest in France, with five patients per 100 000 inhabitants. The highest documented prevalence for a single disease is 1·3 per 100 000 inhabitants for sIgA deficiency in Hungary. The highest reported incidence of PID per 100 000 live births was 16·2 for the period 1999–2002 in France. The highest reported incidence rate for a single disease was 6·7 for sIgA deficiency in Spain for the period 1999–2002. The genetic cause was known in 36·2% of all registered patients. Consanguinity was reported in 8·8%, and 18·5% of patients were reported to be familial cases; 27·9% of patients were diagnosed after the age of 16. We did not observe a significant decrease in the diagnostic delay for most diseases between 1987 and 2010. The most frequently reported long-term medication is immunoglobulin replacement.
机译：为了建立通用的数据库并估算欧洲原发性免疫缺陷（PID）的疾病负担，欧洲免疫缺陷学会（ESID）开发了基于互联网的数据库，用于PID患者的临床和研究数据。该数据库是流行病学分析以及开发新的诊断和治疗策略以及鉴定与疾病相关的新基因的平台。自2004年启动以来，ESID数据库中记录了来自41个国家的13708名患者。普通可变免疫缺陷症（CVID）代表最常见的实体，共有2880名患者，占所有条目的21％，其次是选择性免疫球蛋白A（sIgA）缺乏症（1424名患者，占10·4％）。在法国，有记录的PID患病率最高，每10万居民中有5名患者。在匈牙利，记录到的一种疾病的最高患病率是每10万居民中sIgA缺乏症的1·3。在法国，1999-2002年间，每10万活产的PID发生率最高，为16·2。在西班牙，1999-2002年间，单一疾病的最高报告发病率是sIgA缺乏症的6·7。在所有登记患者中，有36·2％知道了遗传原因。血缘关系报道为8·8％，据报道有18·5％的患者为家族性病例； 27·9％的患者在16岁之后被诊断出。我们没有发现1987年至2010年间大多数疾病的诊断延迟显着减少。最常报告的长期药物是免疫球蛋白替代。

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