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首页> 美国卫生研究院文献>Journal of Hematopathology >Changed concepts and definitions of myeloproliferative neoplasms (MPN) myelodysplastic syndromes (MDS) and myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms (MDS/MPN) in the updated 2008 WHO classification
【2h】

Changed concepts and definitions of myeloproliferative neoplasms (MPN) myelodysplastic syndromes (MDS) and myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms (MDS/MPN) in the updated 2008 WHO classification

机译：在更新的2008 WHO分类中改变了骨髓增生性肿瘤（MPN）骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤（MDS / MPN）的概念和定义

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The purpose of this overview is to discuss the changes in the 2008 WHO classification of myeloid neoplasms, with exclusion of acute myeloid leukaemia. Specific mutations or rearrangements leading to constitutive activation of growth factor receptors or cytoplasmic tyrosine kinases are now recognised as recurrent genetic events characterising the group of myeloproliferative neoplasms (MPN). A newly introduced subgroup consists of patients with persistent eosinophilia and myeloid or lymphoid proliferations harbouring specific genetic changes involving platelet-derived growth factor receptors alpha and beta (PDGFRA and PDGFRB) or fibroblast growth factor receptor 1 (FGFR1). The clinical relevance of recognising myeloid neoplasms with aberrant tyrosine kinase activity is based in novel treatment options with tyrosine kinase inhibitors. The myelodysplastic syndromes (MDS) without increased blasts are further divided into subtypes of refractory cytopaenias with unilineage dysplasia. A new provisional entity is refractory cytopaenia of childhood. Down syndrome- and therapy-related myeloid neoplasms, including MDS, were moved to the section of acute myeloid leukaemia and related precursor neoplasms.
机译：本概述的目的是讨论2008年WHO骨髓肿瘤分类的变化，但不包括急性髓细胞白血病。导致生长因子受体或细胞质酪氨酸激酶组成性激活的特定突变或重排现已被认为是表征骨髓增生性肿瘤（MPN）组的复发性遗传事件。一个新引入的亚组由持续嗜酸性粒细胞增多和骨髓或淋巴样增生的患者组成，这些患者具有特定的遗传变化，涉及血小板衍生的生长因子受体α和β（PDGFRA和PDGFRB）或成纤维细胞生长因子受体1（FGFR1）。识别具有异常酪氨酸激酶活性的骨髓瘤的临床相关性是基于酪氨酸激酶抑制剂的新型治疗选择。没有增加胚泡的骨髓增生异常综合症（MDS）进一步分为难治性单细胞增生的难治性细胞减少症的亚型。一个新的临时实体是儿童难治性细胞减少症。唐氏综合症和与治疗有关的骨髓瘤，包括MDS，被转移到急性髓细胞白血病和相关的前体肿瘤部分。

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