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【24h】

Cochlear Implantation bei 2 Patienten mit Superfizieller Siderose des ZNS

机译:人工耳蜗植入治疗中枢神经系统浅表铁屑病2例

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摘要

Zusammenfassung Die superfizielle Siderose des ZNS ist eine seltene Erkrankung, die in den letzten Jahren auf Grund der zunehmenden Bedeutung der Magnetresonanztomografie h?ufiger diagnostiziert wird. Patienten mit diesem Krankheitsbild leiden unter zerebell?rer Ataxie, Demenz, Myelopathie und Beteiligung vor allem der Hirnnerven VIII und I mit progredienter sensineuraler Schwerh?rigkeit und Anosmie.Die Problematik der H?rverbesserung durch Cochlear Implantate ist in den letzten Jahren kontrovers diskutiert worden. Anhand der F?lle von zwei Patienten legen wir unsere Ergebnisse zur Cochlear Implantation bei superfizieller Siderose des ZNS dar.Nach problemloser einseitiger Implantation der CI′s liegen zum Zeitpunkt der Abstracteinreichung die Ergebnisse der ersten klinischen Einstellungsphase des einen Patienten vor. Ausgehend von einer pr?operativen Surditas zeigte sich ein H?rverlust für Zahlen von 40 dB und Verst?ndlichkeit für W?rter von 35% bei 65 dB. Die pantonale Schwelle für Schmalbandrauschen lag bei ca. 30 dB.Die zum jetzigen Zeitpunkt vorhandenen Ergebnisse sind vielversprechend und lassen eine CI-Versorgung bei sensineuraler Schwerh?rigkeit bei superfizieller Siderose des ZNS sinnvoll erscheinen.
机译:发明内容由于磁共振成像的重要性日益增加,近年来中枢神经系统浅表铁屑病是一种罕见的疾病,近年来被更频繁地诊断。具有这种临床表现的患者患有小脑性共济失调,痴呆,脊髓病,尤其是颅神经VIII和I伴有进行性感觉神经性耳聋和失眠,近年来,关于通过耳蜗植入改善听力的问题一直存在争议。基于两名患者的病例,我们介绍了中枢神经系统浅表铁屑病的人工耳蜗植入的结果,在单侧植入CI后无问题的情况下,摘要提交时已有一名患者的第一期临床调整阶段的结果。根据术前Surditas,在65 dB时,听力损失为40 dB,单词的清晰度为35%。窄带噪声的州阈值约为30 dB,目前可得到的结果是有希望的,并建议对中枢神经系统浅表铁屑病的感觉神经性听力损失进行CI治疗。

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