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Mesoangioblast stem cells ameliorate muscle function in dystrophic dogs

机译：中成血管细胞干细胞改善营养不良犬的肌肉功能

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Duchenne muscular dystrophy remains an untreatable genetic disease that severely limits motility and life expectancy in affected children. The only animal model specifically reproducing the alterations in the dystrophin gene and the full spectrum of human pathology is the golden retriever dog model. Affected animals present a single mutation in intron 6, resulting in complete absence of the dystrophin protein, and early and severe muscle degeneration with nearly complete loss of motility and walking ability. Death usually occurs at about 1 year of age as a result of failure of respiratory muscles. Here we report that intra-arterial delivery of wild-type canine mesoangioblasts (vessel-associated stem cells) results in an extensive recovery of dystrophin expression, normal muscle morphology and function ( confirmed by measurement of contraction force on single fibres). The outcome is a remarkable clinical amelioration and preservation of active motility. These data qualify mesoangioblasts as candidates for future stem cell therapy for Duchenne patients.
机译：杜兴氏肌营养不良症仍然是一种无法治愈的遗传病，严重影响了患病儿童的运动能力和预期寿命。唯一能具体再现肌营养不良蛋白基因变化和人类病理全谱的动物模型是金毛狗模型。患病动物的内含子6出现单一突变，导致肌营养不良蛋白完全不存在，以及早期和严重的肌肉变性，几乎丧失了运动能力和步行能力。由于呼吸肌衰竭，通常在1岁左右死亡。在这里，我们报告说，野生型犬中成血管细胞（血管相关干细胞）的动脉内递送导致肌营养不良蛋白表达，正常肌肉形态和功能的广泛恢复（通过测量单根纤维的收缩力来证实）。结果是显着的临床改善和积极活动的保留。这些数据使中成血管细胞成为未来针对杜兴氏患者干细胞治疗的候选药物。

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