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首页> 外文期刊>The Journal of investigative dermatology. >Noncomplement fixing, IgG4 autoantibodies predominate in patients with anti-epiligrin cicatricial pemphigoid.
【24h】

Noncomplement fixing, IgG4 autoantibodies predominate in patients with anti-epiligrin cicatricial pemphigoid.

机译：非补体固定，IgG4自身抗体在抗上皮蛋白瘢痕性天疱疮患者中占主导地位。

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This study characterized the specific reactivity, IgG subclass, and complement fixing ability of anti-laminin-5 IgG from 12 patients with anti-epiligrin cicatricial pemphigoid. Circulating IgG from all patients bound the dermal side of 1 M NaCl split skin, immunoprecipitated laminin-5 produced by biosynthetically radiolabeled human keratinocytes, and (in 10 of 12 cases) immunoblotted the laminin-alpha3 subunit. Analysis of the distribution of IgG subclasses in these patients' circulating anti-laminin-5 autoantibodies by semiquantitative indirect immunofluorescence microscopy using the HP series of subclass-specific monoclonal antibodies revealed: (i) IgG4 predominant autoantibodies in seven of 11 sera; (ii) IgG1 and IgG2 at substantially lower levels in a smaller number of sera; and (iii) no specific IgG3 anti-laminin-5 autoantibodies in any patients. The same IgG4-dominant profile of anti-laminin-5 autoantibodies was found in enzyme-linked immunosorbent assay studies of purified human laminin 5. Direct immunofluorescence microscopy of six skin biopsies from three patients found that IgG4 was also the predominant subclass of IgG in epidermal basement membranes in situ. Consistent with these findings, sera from 11 of 11 patients with anti-laminin-5 IgG autoantibodies did not fix C3 to epidermal basement membranes in vitro. These immunochemical studies suggest that complement activation does not play a major role in the pathophysiology of this disease and that subepidermal blisters in these patients may develop via a direct effect of anti-laminin-5 IgG itself.
机译：这项研究的特点是来自12名抗上皮蛋白瘢痕性天疱疮患者的抗Laminin-5 IgG的特异性反应性，IgG亚类和补体固定能力。来自所有患者的循环IgG结合了1 M NaCl分裂皮肤的真皮侧，由生物合成放射性标记的人类角质形成细胞产生的免疫沉淀层粘连蛋白5，以及（在12例中的10例中）免疫印迹了层粘连蛋白α3亚基。使用HP系列亚类特异性单克隆抗体，通过半定量间接免疫荧光显微镜分析这些患者循环抗laminin-5自身抗体中IgG亚类的分布，发现：（i）在11个血清中的7个中，IgG4主要自体抗体; （ii）少量血清中的IgG1和IgG2明显较低; （iii）在任何患者中都没有特异性的IgG3抗laminin-5自身抗体。在纯化的人层粘连蛋白5的酶联免疫吸附试验研究中发现了抗laminin-5自身抗体的相同IgG4优势谱。直接免疫荧光显微镜检查了三名患者的六份皮肤活检样本，发现IgG4也是表皮中IgG的主要亚类。基底膜原位。与这些发现一致的是，在11名抗laminin-5 IgG自身抗体患者中，有11名患者的血清在体外并未将C3固定在表皮基底膜上。这些免疫化学研究表明补体激活在该疾病的病理生理学中不发挥主要作用，并且这些患者中的表皮下水疱可能是通过抗laminin-5 IgG本身的直接作用而发展的。

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