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【24h】

Alkaptonuria-associated aortic stenosis

机译:与碱性磷酸酶尿有关的主动脉瓣狭窄

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摘要

Alkaptonuria is an autosomal recessive disorder of tyrosine metabolism, which results in accumulation of unmetabolized homogentisic acid and its oxidized product in various tissues, including the heart. Cardiovascular involvement is a rare but serious complication of the disease. We present two patients who have undergone successful aortic valve replacement for alkaptonuria-associated aortic stenosis along with a review of the literature. doi: 10.1111/jocs.12129 (J Card Surg 2013;28:417-420)
机译:碱性酮尿症是酪氨酸代谢的常染色体隐性遗传疾病,其导致未代谢的高尿酸及其氧化产物积聚在包括心脏在内的各种组织中。心血管受累是该疾病的罕见但严重的并发症。我们介绍了两名患者,他们已成功完成了主动脉瓣置换术,以治疗alkaptonuria相关的主动脉瓣狭窄,并进行了文献复习。 doi:10.1111 / jocs.12129(J Card Surg 2013; 28:417-420)

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