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首页> 外文期刊>Journal of neurology >Incidence of acquired demyelinating syndromes of the CNS in Dutch children: a nationwide study.
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Incidence of acquired demyelinating syndromes of the CNS in Dutch children: a nationwide study.

机译：荷兰儿童中枢神经系统获得性脱髓鞘综合征的发病率：一项全国性研究。

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Acquired demyelinating syndromes (ADS) can be a first presentation of multiple sclerosis (MS) in children. The incidence of these disorders in Europe is currently unknown. Children (<18?years old) living in the Netherlands who presented with ADS were included from January 1, 2007 to December 31, 2010 by the Dutch pediatric MS study group and the Dutch surveillance of rare pediatric disorders. Demographic and clinical data were collected. Eighty-six patients were identified over 4?years, resulting in an incidence of 0.66/1,00,000 per year. Most patients presented with polyfocal ADS without encephalopathy (30%), followed by polyfocal ADS with encephalopathy (24%), optic neuritis (ON, 22%), monofocal ADS (16%), transverse myelitis (3%), and neuromyelitis optica (3%). Patients with polyfocal ADS with encephalopathy were younger (median 3.9?years) than patients with ON (median 14.6?years, p?
机译：获得性脱髓鞘综合征（ADS）可能是儿童多发性硬化症（MS）的首次表现。这些疾病在欧洲的发病率目前未知。荷兰儿科MS研究小组于2007年1月1日至2010年12月31日将居住在荷兰且患有ADS的儿童（<18岁）纳入研究范围，并对荷兰罕见儿科疾病进行了监测。收集了人口统计学和临床​​数据。在4年内确定了86位患者，每年的发病率为0.66 / 1,000,000。大多数患者表现为无脑病的多灶性ADS（30％），其次是伴有脑病的多灶性ADS（24％），视神经炎（ON，22％），单灶性ADS（16％），横贯性脊髓炎（3％）和视神经脊髓炎（3％）。多灶性ADS脑病患者的年龄（中位数3.9岁）比ON（中位数14.6岁，p 0.001）或单灶性ADS（中位数16.0岁，p 0.001）年轻。患有无脑病的多灶性ADS患者（中位9.2岁）也比单灶性ADS患者（中位16.0岁，p <0.001）年轻。除ON组外，所有组的女性患病率均较高，并且相对较多的ADS患者（29％）报告有非欧洲血统。据报道家族性自身免疫性疾病占23％，在复发性疾病患者中比单相性疾病更常见（46％vs. 15％，p <= 0.002），并且在母亲家庭中最常见（84％，p 0.001）。 。在研究期间，随后有23％的患者被诊断出患有MS。荷兰ADS的年发病率为0.66 / 1,000,000名儿童/年。 ADS多灶性疾病发作最常见。

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