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首页> 外文期刊>Clinical immunology: The official journal of the Clinical Immunology Society >Immune constitution monitoring after PBMC transplantation in complete DiGeorge syndrome: an eight-year follow-up.
【24h】

Immune constitution monitoring after PBMC transplantation in complete DiGeorge syndrome: an eight-year follow-up.

机译：在完全DiGeorge综合征中进行PBMC移植后的免疫结构监测：八年随访。

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A young boy with a confirmed complete DiGeorge Syndrome (cDGS) underwent a peripheral blood mononuclear cell transplantation (PBMCT) from his HLA-identical sister at 4.5 years of age, without a conditioning regimen. Eight years later, he is healthy with good immunological functions in the presence of a stable mixed T-cell chimerism. Absence of recent thymic emigrants is confirmed. We observe an inverted CD4+/CD8+ ratio, related to the CD8 subset expansion, a skewing of the TCR repertoire, especially on the CD8+ subset and a telomere loss on the CD8+ cells compared to the donor. However, these anomalies do not seem to have an impact on functional immunity. PBMCT in cDGS using an HLA-matched sibling donor provides good long-lasting immunity and is an easy alternative to bone marrow transplantation and to thymic transplantation.
机译：一个患有完全狄氏综合症（cDGS）的男孩，在4.5岁时接受了他HLA相同姐妹的外周血单核细胞移植（PBMCT），没有进行任何条件治疗。八年后，在稳定的混合T细胞嵌合状态下，他健康并具有良好的免疫功能。确认最近没有胸腺移民。我们观察到与供体相比，CD4 + / CD8 +比率倒置，与CD8子集的扩张，TCR谱的偏斜（尤其是CD8 +子集）和CD8 +细胞的端粒丢失有关。但是，这些异常似乎对功能免疫没有影响。使用HLA匹配的同胞供体的cDGS中的PBMCT提供了良好的持久免疫力，是骨髓移植和胸腺移植的简便替代方法。

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