ポリグルタミン病 球脊髄性筋萎縮症の分子病態と治療法開発

足立弘明; 勝野雅央; 祖父江元

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ポリグルタミン病球脊髄性筋萎縮症の分子病態と治療法開発

机译：聚谷氨酰胺疾病球根型脊髓肌萎缩症的分子病理学和治疗方法

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球脊髄性筋萎縮症（SBMA）は，アンドロゲン受容体（AR）遺伝子内のCAGリピートの異常延長により，運動ニューロンなどが特異的に機能障害および変性死に陥る．SBMAでは，変異ARが核内に移行して細胞を障害すると考えられている．培養細胞モデルやモデル動物に対し，抗アンドロゲン療法やヒストンデアセチラーゼ阻害薬投与，分子シャペロンを高発現させることで細胞障害を軽減できることが示され，臨床応用が期待される．

机译：在延髓性脊髓肌萎缩症（SBMA）中，由于雄激素受体（AR）基因中CAG重复的异常延伸，运动神经元等特别遭受功能障碍和变性死亡。在SBMA中，突变体AR被认为易位进入细胞核并损伤细胞。已经表明，在培养的细胞模型和模型动物中，抗雄激素疗法，组蛋白脱乙酰基酶抑制剂的施用和分子伴侣的高表达可以减轻细胞损伤，并且有望在临床上应用。

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来源
《最新医学》 |2002年第7期|共6页
作者
足立弘明; 勝野雅央; 祖父江元;
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作者单位

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收录信息
原文格式 PDF
正文语种 jpn
中图分类医药、卫生;
关键词
球脊髄性筋萎縮症; アンドロゲン受容体; 抗アンドロゲン療法; 分子シャペロン; ヒストンデアセチラーゼ阻害薬;

机译：球性脊髓肌肉萎缩;雄激素受体;抗雄激素治疗;分子伴侣;组蛋白去乙酰化酶抑制剂;

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