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肺胞蛋白症の病態と治療

机译：肺泡蛋白沉着症的病理生理学和治疗

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肺胞蛋白症（Pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）は肺胞および呼吸細気管支内にサーファクタント（Surfactant，SF）が貯留する希な肺疾患である．臨床的には先天性，二次性，特発性に分類される．二次性は血液疾患や感染症に続発し，特発性は抗GM－CSF自己抗体により発症する?GM-CSF欠損マウスの研究により，GM－CSFシグナル異常，肺胞マクロファージの成熟障害，サーファクタントの代謝障害が主要な病態であることがわかった．また，特発性で出現する自己抗体は，GM-CSFを強力に中和しPAPを発症する．これらの研究より，肺におけるGM－CSFの重要な役割が明らかになった．治療として全肺洗浄が有効であるが，近年はGM－CSF療法が良好な成績をあげている．本稿では，肺内におけるGM－CSFの役割とPAPの病態，最近の治療法について概説する．
机译：肺蛋白白蛋白病（PAP）是一种罕见的肺部疾病，其中表面活性剂（SF）积累在肺泡和呼吸支气管中。临床上将其分为先天性，继发性和特发性。继发于血液疾病和传染病的继发性疾病，是由抗GM-CSF自身抗体引起的特发性疾病吗？发现代谢紊乱是主要的病理状况。此外，特发性自身抗体会强烈中和GM-CSF并形成PAP。这些研究揭示了GM-CSF在肺中的重要作用。整个肺灌洗是有效的治疗方法，但近年来，GM-CSF治疗已取得成功。本文概述了GM-CSF在肺中的作用，PAP的病理生理以及最近的治疗方法。

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