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A fruitful endeavor: Modeling ALS in the fruit fly

机译：富有成果的努力：在果蝇中模拟ALS

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For over a century Drosophila melanogaster, commonly known as the fruit fly, has been instrumental in genetics research and disease modeling. In more recent years, it has been a powerful tool for modeling and studying neurodegenerative diseases, including the devastating and fatal amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The success of this model organism in ALS research comes from the availability of tools to manipulate gene/protein expression in a number of desired cell-types, and the subsequent recapitulation of cellular and molecular phenotypic features of the disease. Several Drosophila models have now been developed for studying the roles of ALS-associated genes in disease pathogenesis that allowed us to understand the molecular pathways that lead to motor neuron degeneration in ALS patients. Our primary goal in this review is to highlight the lessons we have leamed using Drosophila models pertaining to ALS research. This article is part of a Special Issue entitled ALS complex pathogenesis. (C) 2014 Elsevier B.V. All rights reserved.
机译：一个多世纪以来，果蝇果蝇（Drosophila melanogaster）在遗传学研究和疾病建模中一直发挥着重要作用。近年来，它已成为建模和研究神经变性疾病（包括毁灭性和致命性肌萎缩性侧索硬化症（ALS））的强大工具。该模型有机体在ALS研究中的成功来自可用于操纵多种所需细胞类型中的基因/蛋白质表达的工具，以及随后对该疾病的细胞和分子表型特征的概括。现在已经开发了几种果蝇模型来研究ALS相关基因在疾病发病机制中的作用，这使我们能够了解导致ALS患者运动神经元变性的分子途径。我们在这篇综述中的主要目标是强调我们使用与ALS研​​究相关的果蝇模型所汲取的教训。本文是《 ALS复杂发病机制》特刊的一部分。 （C）2014 Elsevier B.V.保留所有权利。

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