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Anti-fibrotic effect of pirfenidone in muscle derived-fibroblasts from Duchenne muscular dystrophy patients

机译：吡非尼酮对杜氏肌营养不良患者的肌肉来源成纤维细胞的抗纤维化作用

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Aims: Tissue fibrosis, characterized by excessive deposition of extracellular matrix proteins, is the end point of diseases affecting the kidney, bladder, liver, lung, gut, skin, heart and muscle. In Duchenne muscular dystrophy (DMD), connective fibrotic tissue progressively substitutes muscle fibers. So far no specific pharmacological treatment is available for muscle fibrosis. Among promising anti-fibrotic molecules, pirfenidone has shown anti-fibrotic and anti-inflammatory activity in animal and cell models, and has already been employed in clinical trials. Therefore we tested pirfenidone anti-fibrotic properties in an in vitro model of muscle fibrosis.
机译：目的：组织纤维化以细胞外基质蛋白过度沉积为特征，是影响肾脏，膀胱，肝，肺，肠，皮肤，心脏和肌肉的疾病的终点。在Duchenne肌营养不良症（DMD）中，结缔性纤维化组织逐渐替代了肌纤维。迄今为止，尚无针对肌肉纤维化的具体药物治疗方法。在有希望的抗纤维化分子中，吡非尼酮已在动物和细胞模型中显示出抗纤维化和抗炎活性，并已用于临床试验。因此，我们在肌肉纤维化的体外模型中测试了吡非尼酮的抗纤维化特性。

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