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Sarcomatous degeneration in Paget's disease of bone

机译：佩吉特氏骨病的肉瘤变性

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Sarcomatous degeneration is a rare but serious complication of Paget's disease of bone with an incidence of 0.1-1%. The true aetiology of Paget's sarcoma remains unclear. The most common sites for Paget's sarcoma are femur, humerus, pelvis, skull and tibia. Sarcomatous degeneration rarely occurs before the age of 50 years affecting men twice as often as women usually in patients with diffuse, polyostotic Paget's disease. Progressively increasing pain or new pain is the main presenting symptom. Pathological fractures occur in almost a third of long bone cases. The radiographic presentation is most commonly lytic. Histologically, approximately 50% of the lesions represent osteosarcomas. Patients with Paget's sarcoma have a worse prognosis than primary osteosarcoma in spite of recent advancements in therapeutic strategies including surgery, radiation therapy and chemotherapy.
机译：肉瘤变性是佩吉特氏骨病的一种罕见但严重的并发症，其发生率为0.1-1％。 Paget肉瘤的真正病因尚不清楚。 Paget肉瘤的最常见部位是股骨，肱骨，骨盆，头骨和胫骨。在患有弥漫性多骨性佩吉特病的患者中，肉瘤变性很少发生在50岁之前，其发病率是男性的两倍，通常是女性的两倍。主要表现为逐渐增加的疼痛或新的疼痛。病理骨折几乎发生在三分之一的长骨病例中。射线照相表现最常见的是溶解性的。从组织学上讲，大约50％的病变代表骨肉瘤。尽管最近在包括外科手术，放射疗法和化学疗法在内的治疗策略取得了进展，但佩吉特肉瘤的预后比原发性骨肉瘤差。

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