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【24h】

SLONM-MGUSM蛋白血症を伴う孤発性成人発症型ネマリンミォパチ一

机译：Slonm-mgusm膜Anpi-Nemaline Meopathi与mgus m甲纯血症

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孤発性成人発症型ネマリンミオパチ一は進行性の筋力低下を呈する稀な疾患であり，血清CK値も正常なことから，運動ニューロン疾患と誤診される可能性がある。中でも意義不 明のM蛋白血症を合併する症例は予後不良であり，各種免疫療法の効果は乏しく，患者 は数年の経過で呼吸不全から死亡に至ることが多い。近年，本疾患の治療として高用量化 学療法に続く自己末梢血幹細胞移植が奏効するとの報告が散見され，注目されている。
机译：少于语音发作的奈良肿瘤是一种罕见的疾病，表现出渐进的肌肉弱点，并且血清CK值也正常，因此它可能被误诊为运动神经元疾病。 其中，复杂的M-蛋白血症的预后差的情况，各种免疫疗法的影响差，患者通常已经死于几年后的呼吸缺点。 近年来，报告称，在高剂量治疗后的自我外周血液干细胞移植的重点是对这种疾病的治疗，正在引起关注。

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