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Chediak-Higashi症候群を呈する牛における血小板凝集不全の原因解明に関する研究--要約--

机译:Chediak-higashi综述牛血小板絮凝剂原因阐明的研究 -

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摘要

Chediak-Higashi症候群(CHS)は,各種動物で認められる劣性遺伝性疾患で,牛では黒毛和種、BranguS種、Hereford種での発生が報告されている。CHS罷患動物は,部分的アルピニズム,易感染性,出血傾向などの症状を示すが,黒毛和程にぉけるCHSでは,特に出血傾向が顕著である。 血小板は,血管の傷害により露出した血管内皮下組織に豊富に存在するコラーゲンに粘着することにより活性化し,止血機構において重要な役割を果たしている。 CHS篠患動物の血小板ではコラーゲンに対する血小板凝集反応が著しく低下していることから,コラーゲンによる血小板活性化異常が出血傾向の原因であると考えられている。 しかし,その血小板活性化異常のメカニズムは明らかになっていない。 本研究ではCHSを呈する黒毛和種牛の血小板を用い,コラーゲン凝集不全のメカニズムを解明することを第一の目的とした。 また,牛血小板における血小板活性化機序ははとhど未解明であることから,コラーゲンによる牛血小板活性化の特性を合わせて検討した。
机译:Chediak-higashi综合征(CHS)是一种由各种动物认可的隐性遗传性疾病,并在牛中报道了黑色缓解物种,Brangus物种和Hoverford物种的发生。 CHS虚无道地表现出症状,如部分alpinism,易感染性,出血倾向,但在黑发性的CHS中,出血的趋势是特别显着的。通过粘附富含血管损伤的血管皮下组织的胶原蛋白激活血小板,并在止血机制中起着重要作用。由于对血小板CHS Shino动力产物对胶原蛋白的血小板聚集反应严重降低,因此血小板活化异常被认为是胶原蛋白引起的出血趋势的原因。然而,血小板激活异常的机制尚未阐明。在这项研究中,它是第一个目的,可以使用展示CHS的黑粒Kazu奶牛血小板来阐明胶原聚集失败的机制。此外,由于叶片血小板中的血小板活化机制是,认为通过胶原蛋白研究了胶原蛋白血小板活化的特征。

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