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【24h】

Long-term follow-up of patients with hereditary fibrinogen A alpha-chain amyloidosis.

机译:遗传性纤维蛋白原Aα链淀粉样变性患者的长期随访。

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摘要

Fibrinogen A alpha-chain amyloidosis (AFib) is an autosomal dominant condition with variable penetrance, usually of late onset. Progression to stage V chronic kidney disease is a consistent feature. There is a cluster of AFib in the district of Braga, Portugal, characterized as a systemic disease with a high penetrance.
机译:纤维蛋白原A链淀粉样变性病(AFib)是一种常染色体显性遗传疾病,通常具有迟发性,且渗透率可变。进展至V期慢性肾脏疾病是一个一致的特征。葡萄牙布拉加区有一群AFib,其特征是高渗透性的全身性疾病。

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