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免疫介在性二ユーロミオトニア(Isaacs症候群)

机译:免疫介在性二ユーロミオトニア(Isaacs症候群)

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摘要

ニューロミオトニア(neuromyotonia)とは全身性の末梢神経の過剰興奮(peripheral nerve hyperex-citability : PNH)により,自発性かつ持続性に筋活動の亢進をきたす疾患群と定義される。Neuromyotonia は先天性と後天性に分類され,さらに後天性は免疫介在性と非介在性に分けられる(Table1)。免疫介在性neur-omyotoniaはIsaacs症候群とも呼ばれ,1991年Sinha らにより神経筋接合部以外の後天性のチャネル病として,Isaacs症候群における電位依存性K+チャネル(voltage gated potassium channel:VGKC)に対する自己抗体の存在が初めて同定され注目された。その後しばらくは,抗VGKC抗体によるPNHの病態解明,治療法の検討が行われてきた。
机译:神经肌强直被定义为一组疾病,其中全身性周围神经过度兴奋(PNH)引起肌肉活动的自发性和持续性增加。神经肌强直分为先天性和获得性,获得性又分为免疫介导的和非介导的(表1)。免疫介导的神经肌紧张症也称为艾萨克斯综合征(Isaacs syndrome),1991年,Sinha等人作为一种除神经肌肉接头以外的获得性通道疾病,针对艾萨克斯综合征中的电压门控钾通道(VGKC)的自身抗体。首次被确定并引起关注。此后的一段时间内,已经研究了使用抗VGKC抗体对PNH的病理生理和治疗方法。

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