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首页> 外文期刊>British Journal of Haematology >From perpetual haemosiderinuria to possible iron overload: Iron redistribution in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria patients on eculizumab by magnetic resonance imaging
【24h】

From perpetual haemosiderinuria to possible iron overload: Iron redistribution in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria patients on eculizumab by magnetic resonance imaging

机译：从永久性血尿素尿到可能的铁超负荷：依库丽单抗的阵发性夜间血红蛋白尿患者的铁再分布通过磁共振成像

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Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) was initially named 'chronic haemolytic anaemia with perpetual haemosid-ennuna and often results in iron deficiency secondary to urinary iron loss (Parker et al, 2005). Eculizumab is an inhibitor of complement component 5, which has been shown effective in the control of complement-mediated intravascular haemolysis of PNH (Hillmen et al, 2006; Kelly et al, 2011; Risitano et al, 2011). We investigated iron com-partmentalization in 20 haemolytic PNH patients: two untreated, 14 on eculizumab, and four analysed before and during eculizumab treatment (Table I). Standard biochemical testing, including iron parameters and flow cytometry for complement component 3 (C3) on erythrocytes, was combined with magnetic resonance imaging (MRI) to assess calculated iron content (CIC) of kidneys, liver and spleen (Gandon et al, 1994; Deugnier & Turlin, 2007).
机译：阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）最初被称为“永久性溶血性贫血伴永久性血红蛋白尿，常导致继发于尿铁丢失的铁缺乏症（Parker等，2005）。 Eculizumab是补体成分5的抑制剂，已显示可有效控制PNH的补体介导的血管内溶血作用（Hillmen等，2006; Kelly等，2011; Risitano等，2011）。我们调查了20例溶血性PNH患者的铁分区情况：两名未接受治疗的患者，依库丽单抗治疗14例，在依库丽单抗治疗之前和治疗期间进行了四次分析（表I）。标准的生化测试，包括铁参数和红细胞上补体成分3（C3）的流式细胞仪，与磁共振成像（MRI）结合以评估肾脏，肝脏和脾脏的计算铁含量（CIC）（Gandon等，1994; Deugnier＆Turlin，2007年）。

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