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首页> 外文期刊>British Journal of Haematology >Clinical practice guidelines for the management of atypical haemolytic uraemic syndrome in the United Kingdom.
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Clinical practice guidelines for the management of atypical haemolytic uraemic syndrome in the United Kingdom.

机译：英国非典型溶血性尿毒综合症管理的临床实践指南。

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Atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) is associated with a poor prognosis with regard to survival at presentation, recovery of renal function and transplantation. It is now established that aHUS is a disease of complement dysregulation with mutations in the genes encoding both complement regulators and activators, and autoantibodies against the complement regulator factor H. Identification of the underlying molecular abnormality in an individual patient can now help to guide their future management. In these guidelines we make recommendations for the investigation and management of aHUS patients both at presentation and in the long-term. We particularly address the role of renal transplantation alone and combined liver-kidney transplantation.
机译：非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）与就诊时的生存，肾功能恢复和移植的预后不良有关。现已确定，aHUS是一种补体失调性疾病，其编码补体调节因子和激活因子的基因均发生突变，并且具有针对补体调节因子H的自身抗体。现在，对个体患者潜在的分子异常进行鉴定可以帮助指导其未来管理。在这些指南中，我们为就诊和长期治疗aHUS患者提出了建议。我们特别介绍了单独进行肾移植和联合肝肾移植的作用。

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