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首页> 外文期刊>Neuron >Unique role of dystroglycan in peripheral nerve myelination, nodal structure, and sodium channel stabilization.
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Unique role of dystroglycan in peripheral nerve myelination, nodal structure, and sodium channel stabilization.

机译：dystroglycan在周围神经髓鞘，淋巴结结构和钠通道稳定中的独特作用。

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Dystroglycan is a central component of the dystrophin-glycoprotein complex implicated in the pathogenesis of several neuromuscular diseases. Although dystroglycan is expressed by Schwann cells, its normal peripheral nerve functions are unknown. Here we show that selective deletion of Schwann cell dystroglycan results in slowed nerve conduction and nodal changes including reduced sodium channel density and disorganized microvilli. Additional features of mutant mice include deficits in rotorod performance, aberrant pain responses, and abnormal myelin sheath folding. These data indicate that dystroglycan is crucial for both myelination and nodal architecture. Dystroglycan may be required for the normal maintenance of voltage-gated sodium channels at nodes of Ranvier, possibly by mediating trans interactions between Schwann cell microvilli and the nodal axolemma.
机译：肌营养不良蛋白是肌营养不良蛋白-糖蛋白复合物的重要组成部分，与多种神经肌肉疾病的发病机理有关。尽管dystroglycan由雪旺氏细胞表达，但其正常的周围神经功能尚不清楚。在这里，我们显示出选择性清除雪旺氏细胞营养不良聚糖会导致神经传导减慢和淋巴结改变，包括钠通道密度降低和微绒毛紊乱。突变小鼠的其他特征包括旋翼机性能下降，异常疼痛反应和异常髓鞘鞘折叠。这些数据表明，dystroglycan对于髓鞘化和淋巴结结构均至关重要。正常情况下，可能需要通过调解雪旺氏细胞微绒毛和淋巴结腋窝之间的反式相互作用来维持正常的Ranvier节点上的电压门控钠通道。

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