特发性炎性肌病

摘要： 目的研究肌炎特异性抗体(MSAs)与特发性炎性肌病患者症状特征及短期预后的相关性。方法收集2018年6月-2020年6月经我院确诊的48例特发性炎性肌病患者的临床资料进行回顾性分析,依据MSAs的检出结果分为MSAs阳性组(n=32)与MSAs阴性组(n=16),比较两组症状特征及短期预后情况,分析MSAs亚型与症状特征的相关性。结果MSAs阳性组间质性肺病(ILD)及吞咽困难的发生率高于MSAs阴性组(P0.05);经单因素及Logistic回归分析显示,抗转录中介因子γ(TIF1-γ)抗体阳性、抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性、抗小泛素样修饰物活化酶(SAE)抗体阳性是吞咽困难发生的独立危险因素(P1),而抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性是吞咽困难的保护因素(P1),抗Mi-2抗体阳性、抗TIF1-γ抗体阳性为ILD的保护因素(P0.05)。结论MSAs与特发性炎性肌病中ILD及吞咽困难的发生存在相关性,但MSAs对患者短期预后并无直接影响。

摘要： 目的 探讨特发性炎性肌病(IIM)患者RO52抗体、铁蛋白和淋巴细胞亚群水平变化情况及临床意义。方法 回顾性选取2018年1月至2021年10月阜阳市人民医院风湿免疫科收治的IIM患者57例。检测IIM患者血清RO52抗体、铁蛋白水平及外周血淋巴细胞亚群[T淋巴细胞(CD3^(+))、CD4^(+)T细胞(CD3^(+)CD4^(+))、CD8^(+)T细胞(CD3^(+)CD8^(+))、B淋巴细胞、NK细胞]水平及检查胸部CT。结果 57例IIM患者RO52抗体阳性39例(68.42%),皮肌炎患者RO52抗体阳性率高于多发性肌炎患者(68.75%vs.33.33%),差异有统计学意义(P <0.05)。IIM患者血清铁蛋白水平(2 412.64±176.61) ng/m L,合并肺间质病变患者血清铁蛋白水平高于无肺间质病变患者,IIM合并肺间质患者肺间质病变不同类型的血清铁蛋白比较,差异均有统计学意义(P <0.05)。合并肺间质IIM患者CD3^(+)、CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)、NK细胞水平表达低于未合并肺间质病变患者,B淋巴细胞水平表达高于未合并肺间质病变患者,差异均有统计学意义(P <0.05)。皮肌炎组患者CD3^(+)CD8^(+)、B淋巴细胞水平高于多发性肌炎组,差异均有统计学意义(P <0.05)。结论 IIM患者血清RO52抗体、铁蛋白和外周血淋巴细胞亚群水平表达异常。血清RO52抗体对IIM可起到提示作用,血清铁蛋白水平对IIM患者肺间质病变的防治具有临床意义,外周血淋巴细胞亚群有助于评价IIM临床病情。

摘要： 特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是以亚急性或慢性进行性发展的四肢近端肌无力为主要表现的自身免疫性疾病,主要包括皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)、包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)、免疫坏死性肌病。其主要临床表现为躯干、对称性四肢近端肌肉、颈部和/或咽部肌无力,DM患者可有眶周、关节伸面皮疹。IIM除肌肉受累外,其他器官亦可受累,其中以肺脏较为常见,而自发性腹膜后出血则是IIM罕见且严重并发症。本文报道1例DM合并自发性腹膜后出血,并进行相关文献复习,以便临床能早期发现并及时诊治。

摘要： 目的:探讨环磷酰胺与他克莫司在不同肌炎合并间质性肺炎(ILD)患者中的临床效果及对肺功能的影响。方法:选取2020年1月~2021年1月84例不同肌炎合并ILD患者,依据抗体不同分为抗黑色素瘤分化相关蛋白(MDA5)组与抗合成酶组,各42例。抗MDA5组按随机数字表法分为两组,每组21例;抗合成酶组按随机数字表法分为两组,每组21例。分别给予环磷酰胺、他克莫司治疗,持续用药3个月。比较各组治疗效果。结果:抗MDA5+环磷酰胺组、抗合成酶+环磷酰胺组肺功能指标水平分别高于抗MAD5+他克莫司组、抗合成酶+他克莫司组,渗出影面积、胸部结节数评分分别低于抗MAD5+他克莫司组、抗合成酶+他克莫司组,感染次数、ILD复发次数分别少于抗MAD5+他克莫司组、抗合成酶+他莫司组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:环磷酰胺治疗不同肌炎合并ILD效果更佳,利于改善患者肺功能,加快胸部CT征象消失,且能减少感染及ILD复发次数,值得广泛应用。

摘要： 目的:分析1例抗Jo-1抗体和抗信号识别颗粒(SRP)抗体共存皮肌炎(DM)并发干燥综合征(SS)患者的临床表现和诊疗经过,为该类罕见疾病的诊治提供参考。方法:收集1例抗Jo-1抗体和抗SRP抗体并存DM并发SS患者的临床资料,记录各项信息,包括患者性别、发病年龄、临床表现、实验室资料和随访信息等,对临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行归纳复习。结果:患者,女性,52岁,因间断咳嗽、咳痰和气短伴全身乏力2个月,门诊以“间质性肺炎”收入院,双手轻度“技工手”样改变,四肢肌力3级。实验室检查,血清肌酸激酶水平明显升高,抗Jo-1抗体和抗SRP抗体阳性,影像学提示肺间质改变,肌肉病理学检查提示肌肉组织萎缩、变性和炎细胞浸润,唇腺病理学检查提示为口腔干燥症,临床诊断为DM并发SS,给予糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗后病情好转出院。随访5个月,患者血清肌酸激酶水平降至正常,DM临床症状明显改善。结论:双抗体阳性DM并发SS发病率低,患者临床表现不典型,易累及肺脏,临床表现、病理检查和肌酶谱检测是诊断该病的主要依据,本例患者采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗方案有效。在此类患者治疗过程中应定期随访。

摘要： 目的探讨NADPH氧化酶中的NOX2和NOX4介导的活性氧(ROS)在特发性炎性肌病(IIM)发病机制中的作用及意义。方法将14只健康雌性BALB/c小鼠随机分为对照组(n=6)和EAM组(n=8),EAM组小鼠采用豚鼠骨骼肌匀浆蛋白免疫诱导实验性自身免疫性肌炎动物模型。观察小鼠的体重变化、临床表现,测定其血清肌酶水平、四肢肌力及骨骼肌组织病理改变;并采用免疫组织化学法、分光光度法和ELISA法分别检测各组小鼠骨骼肌组织中NOX2、NOX4、NADPH及ROS的表达情况或含量。结果与对照组相比,末次免疫后1周EAM组小鼠体重下降,差异有统计学意义(P<0.05)。HE染色结果显示,对照组小鼠骨骼肌纤维大小、形态、结构基本正常,有少量炎性细胞浸润,未见肌纤维萎缩、变性、坏死;EAM组小鼠骨骼肌纤维大小不一、粗细不等,有大量炎性细胞浸润,可见不同程度的萎缩、变性、坏死;EAM组小鼠骨骼肌组织HE染色病理学评分显著高于对照组(P<0.05)。与对照组相比,EAM组小鼠骨骼肌组织中NADPH含量降低、ROS含量升高(P<0.05)。免疫组化染色结果显示,NOX2和NOX4在EAM组小鼠骨骼肌组织中的表达均高于对照组(P<0.05)。Pearson相关分析结果显示,EAM组小鼠骨骼肌组织中ROS的含量与NOX2、NOX4的免疫组化评分均呈正相关(P<0.05),而与NADPH的含量呈负相关(P<0.05);EAM组小鼠骨骼肌组织HE染色病理学评分与NOX2、NOX4的免疫组化评分及ROS的含量均呈正相关(P<0.05),而与NADPH的含量呈负相关(P<0.05)。结论NADPH氧化酶中的NOX2和NOX4可能通过消耗NADPH产生大量的ROS,导致组织细胞氧化性损伤并诱导铁死亡反应来参与IIM的发病;NADPH、NOX2、NOX4和ROS有望成为新的评价IIM肌肉组织损伤程度的指标。

摘要： 多发性肌炎(polymyositis, PM)/皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种自身免疫性疾病,心脏损害是其主要死亡原因。心脏受累的发病通常是隐匿的,早期诊断有助于启动有效的治疗和改善预后。目前常规影像对于亚临床心脏受累的应用价值有限,功能影像具有潜在价值。多模态功能影像在PM/DM患者心脏受累的早期诊断及疗效评估中的价值不断被发现。本文就多模态影像在PM/DM患者心脏损害的早期诊断及定量评估方面的应用及研究进展进行综述。

摘要： 目的:分析及总结非抗Jo-1抗合成酶抗体阳性的特发性炎性肌病患者的临床特点及预后情况。方法:回顾性收集2011年1月-2021年6月复旦大学附属中山医院风湿科住院且进行抗合成酶抗体检测阳性的特发性炎性肌病患者的一般资料、实验室检查、疾病表现和肺部影像学资料,观察期到患者死亡或2022年6月1日,根据患者抗合成酶抗体类型分为抗Jo-1阳性与抗Jo-1阴性患者,比较两者临床特点及预后情况。结果:共纳入125例抗合成酶抗体阳性的患者,抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗OJ抗体及抗EJ抗体阳性患者分别有70、17、6、3、29例,抗Jo-1抗体阳性患者关节炎、肌无力的发生率显著高于抗Jo-1阴性患者(分别为38.6%vs.20.0%,P=0.041;58.6%vs.38.2%,P=0.037),抗Jo-1抗体阳性患者肌酸激酶水平升高更为显著[982.5(175.8,1883.8)U/L vs.194.0(63.0,634.5)U/L,P=0.002],而抗Jo-1阴性患者更易出现技工手及干咳(分别为70.0%vs.89.1%,P=0.018;47.1%vs.78.2%,P=0.001)。两类患者在诊断及随访中出现恶性肿瘤,抗Jo-1阴性患者合并的恶性肿瘤以肺癌最为多见。在间质性肺病模式上,抗PL-7抗体阳性患者更易表现为非特异性间质性肺病。该队列平均随访时间(65.4±51.1)个月,13例患者随访过程中死亡,主要死亡原因为间质性肺病(53.8%)及肺部感染(30.8%)。结论:不同的抗合成酶抗体阳性患者临床表现不尽相同,对不明原因间质性肺病患者,尤其合并有关节炎、技工手等,临床应重视肌炎自身抗体的筛查,有助于协助诊断及判断患者的预后。恶性肿瘤可以是本病的伴发疾病之一,病程中应重视对恶性肿瘤的筛查。

摘要： 目的 分析抗TIF1-γ抗体阳性特发性炎性肌病(IIM)患者的临床特征.方法 选取2017年5月至2020年7月于我院就诊且临床资料完善的IIM患者264例,根据肌炎特异性抗体检测结果进行分组.分别比较TIF1-γ抗体阳性组与抗体全阴性组、抗MDA5抗体阳性组及抗Jo-1抗体阳性组的临床特征.将抗TIF1-γ抗体阳性组根据是否合并恶性肿瘤进一步分为肿瘤组和非肿瘤组,比较两组的临床特征.结果 抗TIF1-γ抗体阳性组患者吞咽困难、眶周皮疹、恶性肿瘤占比高于抗体全阴性组,补体C3水平、CD3+、CD3+CD4+低于抗体全阴性组(P<0.05).抗MDA5抗体阳性组患者吞咽困难、"V"形疹、恶性肿瘤占比及CK水平低于抗TIF1-γ抗体阳性组,Gottron征、关节炎、间质性肺炎占比及ESR、CEA、IgG水平高于抗TIF1-γ抗体阳性组(P<0.05);抗Jo-1抗体阳性组患者吞咽困难、呛咳、眶周皮疹、"V"形疹、恶性肿瘤占比低于抗TIF1-γ抗体阳性组,间质性肺炎占比及补体C3水平高于抗TIF1-γ抗体阳性组(P<0.05).肿瘤组患者肌无力、肌痛、眶周皮疹占比高于非肿瘤组,CK、IgG水平低于非肿瘤组(P<0.05).结论 有明显肌痛、皮疹,低水平血清CK和IgG的抗TIF1-γ抗体阳性患者伴发恶性肿瘤的风险高,临床应尽早进行肿瘤筛查,以早期诊断,积极治疗.

摘要： 特发性炎性肌病是指肌肉发生免疫相关的慢性炎症反应,但不仅仅局限于肌肉病变,严重时可导致持续的肌无力、残疾及多个器官功能障碍.肺间质性疾病是特发性炎性肌病的主要并发症,是导致肌炎患者生活质量下降的主要原因,与预后不良相关.目前,IIM-ILD的治疗方案未达成统一标准,治疗效果千差万别.随着研究不断深入,肌炎合并肺间质性疾病的发病机制不断得到完善,而生物制剂以疾病发生发展过程中的免疫细胞或细胞因子作为靶点,向精准治疗的目标迈进,未来前景可观.但目前尚无生物制剂在IIM-ILD中的应用现状及治疗疗效的系统报道.

摘要： 分析抗NXP2抗体对特发性炎性肌病患者发生钙质沉着、间质性肺病或恶性肿瘤的影响.首先,两名研究者分别在PubMed、EMBASE、Web of Science数据库中检索抗NXP2抗体与钙质沉着、间质性肺病、恶性肿瘤的关联性文献,然后再分别选择符合入选标准的文章,最后从纳入研究中提取数据.通过STATA14软件计算合成的比值比和对应的95％可信区间.

摘要： 特发性炎性肌病是一组异质性疾病，临床包括多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎3种主要类型。动物模型是医学研究的有力手段，由于特发性炎性肌病的异质性、复杂性和病程的迁延性，临床研究受到多发面的限制。因此，炎性肌病动物模型对于多发性肌炎的研究起着更为重要的作用，目前应用的肌炎动物模型包括自发性、诱发性和转基因动物模型3种类型，它们在炎性肌病的发病机制和新的治疗方法的研究中均已得到广泛应用。本文就特发性炎性肌病动物模型的研究进展作一简要综述。

摘要： 特发性炎性肌病(idiopathic inflammatorymyopathies,IIM)主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusionbody myositis,IBM)三种类型。随着IIM基础及临床研究的深入,对IIM的诊断标准也有了新的认识。

摘要： 本发明公开了一种治疗特发性炎症性肌病的中药，是由中草药木蓝、螺厣草、降龙草、假黄麻、苦地胆、岩青兰、牛抄藤、苦夭、鼠尾粟、莕菜、草石蚕、鹰不扑、闹羊花、艾纳香、豆豉姜、桃叶组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本公开文本提供了使用特异性结合人白细胞介素‑6受体(hIL‑6R)的抗体治疗和改善全身型幼年特发性关节炎和多关节病程幼年特发性关节炎的症状的组合物和方法。

摘要： 本发明涉及一种用于诊断特发性炎性肌病的分子标志物及其应用。所述的分子标志物为血清中的自体抗热休克转录因子1(heat shock factor 1,HSF1)抗体。所述的抗体为IgG；所述的特发性炎性肌病为多发性肌炎(polymyositis,PM)或皮肌炎(dermatomyositis,DM)；所述的诊断为区分特发性炎性肌病与健康人群或预测特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的疾病进程。

摘要： 本发明属于医药生物技术领域，具体涉及一组区分特发性炎性肌病的诊断标记物。所述的一组区分特发性炎性肌病的诊断标记物为：受体相互作用蛋白3(RIP3)、混交激酶域蛋白(mixed lineage kinase domain‑like，MLKL)。

摘要： 本发明公开了甘氨酸N‑甲基转移酶，即GNMT，或其片段在制备用于诊断特发性炎性肌病的试剂中的用途。本发明采用高密度蛋白芯片技术进行PM/DM相关自身抗体靶抗原的筛查，确定91个PM/DM相关自身抗体。采用91个PM/DM相关自身抗体对应靶抗原构建制备PM/DM相关自身抗体靶抗原芯片，进行临床扩大样本验证。研究结果显示抗GNMT(甘氨酸N‑甲基转移酶)抗体在PM组的阳性率为25.00％，高于所有对照组阳性率1.00％(P＝1.24×10‑13)，结果差异具有显著性；在DM组的阳性率为6.11％，高于所有对照组阳性率1.00％(P＝0.07×10‑2)，结果差异具有显著性；在PM/DM组的阳性率为11.33％，高于所有对照组阳性率1.00％(P＝9.64×10‑9)，结果差异具有显著性。表明抗GNMT抗体可用作特发性炎性肌病的诊断和检测标志物。

摘要： 本发明公开了信号肽识别粒子19，即SRP19，或其片段在制备用于诊断特发性炎性肌病的试剂中的用途。本发明采用高密度蛋白芯片技术进行PM/DM相关自身抗体靶抗原的筛查，确定91个PM/DM相关自身抗体。采用91个PM/DM相关自身抗体对应靶抗原构建制备PM/DM相关自身抗体靶抗原芯片，进行临床扩大样本验证。结果显示，抗SRP19抗体在PM组的阳性率为19.00％，高于所有对照组阳性率2.67％(P＝3.26×10‑7)，结果差异具有显著性；在DM组的阳性率为7.41％，高于所有对照组阳性率2.67％(P＝0.80×10‑2)，结果差异具有显著性；在PM/DM组的阳性率为10.33％，高于所有对照组阳性率2.67％(P＝0.09×10‑3)，结果差异具有显著性。表明抗SRP19抗体可用作特发性炎性肌病的诊断和检测标志物。

摘要： 本发明属于医药生物技术领域，具体涉及一组区分特发性炎性肌病的诊断标记物。所述的一组区分特发性炎性肌病的诊断标记物为：受体相互作用蛋白3(RIP3)、混交激酶域蛋白(mixed lineage kinase domain‑like，MLKL)。

摘要： 本发明涉及一种用于诊断特发性炎性肌病的分子标志物及其应用。所述的分子标志物为血清中的自体抗热休克转录因子1(heat shock factor 1,HSF1)抗体。所述的抗体为IgG；所述的特发性炎性肌病为多发性肌炎(polymyositis,PM)或皮肌炎(dermatomyositis,DM)；所述的诊断为区分特发性炎性肌病与健康人群或预测特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的疾病进程。

摘要： 本发明公开了甘氨酸N‑甲基转移酶，即GNMT，或其片段在制备用于诊断特发性炎性肌病的试剂中的用途。本发明采用高密度蛋白芯片技术进行PM/DM相关自身抗体靶抗原的筛查，确定91个PM/DM相关自身抗体。采用91个PM/DM相关自身抗体对应靶抗原构建制备PM/DM相关自身抗体靶抗原芯片，进行临床扩大样本验证。研究结果显示抗GNMT(甘氨酸N‑甲基转移酶)抗体在PM组的阳性率为25.00％，高于所有对照组阳性率1.00％(P＝1.24×10‑13)，结果差异具有显著性；在DM组的阳性率为6.11％，高于所有对照组阳性率1.00％(P＝0.07×10‑2)，结果差异具有显著性；在PM/DM组的阳性率为11.33％，高于所有对照组阳性率1.00％(P＝9.64×10‑9)，结果差异具有显著性。表明抗GNMT抗体可用作特发性炎性肌病的诊断和检测标志物。

摘要： 本发明公开了信号肽识别粒子19，即SRP19，或其片段在制备用于诊断特发性炎性肌病的试剂中的用途。本发明采用高密度蛋白芯片技术进行PM/DM相关自身抗体靶抗原的筛查，确定91个PM/DM相关自身抗体。采用91个PM/DM相关自身抗体对应靶抗原构建制备PM/DM相关自身抗体靶抗原芯片，进行临床扩大样本验证。结果显示，抗SRP19抗体在PM组的阳性率为19.00％，高于所有对照组阳性率2.67％(P＝3.26×10‑7)，结果差异具有显著性；在DM组的阳性率为7.41％，高于所有对照组阳性率2.67％(P＝0.80×10‑2)，结果差异具有显著性；在PM/DM组的阳性率为10.33％，高于所有对照组阳性率2.67％(P＝0.09×10‑3)，结果差异具有显著性。表明抗SRP19抗体可用作特发性炎性肌病的诊断和检测标志物。