肺动脉闭锁

摘要： 室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresiawith intact ventricular septum,PA/IVS)是一种罕见的新生儿危重症先天性心脏病(congenital heart disease,CHD),其患病率为0.045%~0.085‰,约占先心病1%~3%[1]。PA/IVS于1783年由Hunter首次报道,属于导管依赖型发绀型先天性心脏病。由于新生儿期依赖动脉导管开放生存,易出现顽固性低氧血症,自然病死率极高。PA/IVS患儿的心脏形态学改变主要涉及右心系统,多有不同程度的发育不良,而三尖瓣变异范围最大,包括不同程度的三尖瓣发育不良,伴或不伴Ebstein样移位和瓣膜功能不全[2-3]。右心室大小可接近正常或发育偏小,右心室内径与三尖瓣环内径呈正比,右心室形态亦因室壁肥厚程度、是否伴发心内膜病变而各不相同。约20%的患者有三尖瓣返流[3],此时右心室可以扩张。

摘要： 肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一类少见而复杂的先天性心脏病,一经诊断即应采取手术治疗.本文结合临床与手术分类编码体系,总结了肺动脉闭锁合并室间隔缺损的疾病特征和手术方式及其编码,为先天性心脏病外科手术治疗编码提供参考.肺动脉闭锁合并室间隔缺损在治疗上根据具体情况可选择姑息性手术和根治性手术.姑息性手术包括体-肺分流手术,编码于39.0;右室流出道重建手术,其中右室流出道补片扩大术编码于35.34、人工血管右心室肺动脉连接术编码于35.92;单源化手术,编码于39.23.根治性手术包括中断体-肺分流,其中动脉导管及体肺侧枝结扎术编码于38.85、体肺侧枝封堵术编码于39.79、去除一期形成的体肺分流编码于39.49;室间隔修补术,其中人工假体室间隔修补术编码于35.53、室间隔组织补片修补术编码于35.62、室间隔其他修补术编码于35.72.

摘要： 肺动脉闭锁伴室间隔缺损是最为常见的复杂右心畸形之一.大型主肺侧支动脉的存在及肺血管发育个体差异化明显,使得该畸形的解剖分型及外科手术方式多样,治疗效果不甚理想.目前,国内外尚缺乏针对单源化手术和分期手术等治疗策略的统一标准和流程.该文就肺动脉闭锁伴室间隔缺损的外科诊治及手术策略进展进行综述.

摘要： 目的:评价产前超声心动图检查在胎儿心脏圆锥动脉干畸形诊断中的价值.资料与方法:回顾性分析东阿县人民医院20例经超声心动图诊断为胎儿圆锥动脉干畸形的孕妇为研究对象,同时产前检查或尸检结果与产前超声进行对比.结果:20例胎儿心脏圆锥动脉干畸形中,超声诊断胎儿法洛四联症8例,右心室双出口 7例,大动脉转位 2例, 肺动脉闭锁3 例.10例引产并经病理解剖证实. 1 例法洛四联症并肺动脉闭锁误诊永存动脉干,1 例右心室双出口误诊为大动脉转位.结论:产前超声心动图检查可以明确诊断大部分圆锥动脉干畸形对孕妇选择是否终止妊娠具有很大的现实意义.

摘要： 目的 探讨双源CT(DSCT)对肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)的诊断与临床价值.方法 回顾性分析35例经手术或DSA确诊PA-VSD患者的临床及DSCT资料,并与患者术前经胸超声心动图(TTE)及DSCT检查结果与手术或DSA结果进行对比.结果 DSCT与TTE诊断合并心内畸形与大血管畸形均有较高敏感度与特异度,差异无统计学意义(P>0.05),而DSCT诊断PA-VSD患者合并主要主肺侧支(MAPCAs)的敏感度高于TTE(100％vs 68.75％,P=0.043).DSCT诊断合并大型室间隔缺损组MAPCAs的发生率高于非大型室间隔缺损组,差异有统计学意义(57.7％vs 11.1％,P=0.018).基于DSCT图像测量患者McGoon比值、Nakata指数及TNPAI指数,不同治疗方式组患者间McGoon比值及TNPAI指数差异均有统计学意义(P<0.05).结论 DSCT可准确诊断PA-VSD及其合并的心血管畸形,评价固有肺动脉发育情况及MAPCAs解剖特征,对疾病的影像诊断及治疗方式的选择有重要的参考价值.

摘要： 目的 探讨胎儿超声心动图在室间隔缺损型肺动脉闭锁(PA-VSD)产前诊断、分型中的临床价值.方法 选取2014年1月～2019年12月于我院行胎儿超声心动图检查明确诊断的6例PA-VSD病例,分析并总结胎儿心脏超声心动图特征、分型并与引产后的尸体解剖对照.结果 6例PA-VSD二维超声及彩色多普勒显像均可显示主肺动脉及左右肺动脉分支发育情况,PA-VSD分型中A型4例,B型1例,C型1例.PA-VSD伴发心内外畸形2例,右房异构1例,右位主动脉弓1例,终止妊娠6例(尸检6例).结论 产前超声心动图可以明确诊断PA-VSD及对其进行准确分型.

摘要： 目的:分析Ⅱ型合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者中固有肺动脉的发育情况及其影响因素.方法:回顾21例Ⅱ型合并室间隔缺损的肺动脉闭锁的影像学资料,分析体肺侧枝及固有肺动脉的形态学特点.结果:5例体肺侧枝直接与心包内固有肺动脉相连,不直接供应肺组织血供,肺动脉指数为1.5 ±0.3,固有肺动脉供应(15.2土3.2)个肺段.16例患者侧枝在肺叶及以下的肺动脉分支与固有肺动脉相连,肺动脉指数0.8±0.4,供应(4.9±4.7)个肺段,两组肺动脉发育及供应肺动脉范围差异有统计学意义.回归分析提示交通支直径是固有肺动脉发育的影响因子.结论:侧枝直接与心包内固有肺动脉相连,固有肺动脉发育好.侧枝在肺叶及以下的肺动脉分支与固有肺动脉相连,固有肺动脉发育差,且变异很大,固有肺动脉发育与交通支直径直接相关.

摘要： 目的:探讨室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)合并右室依赖冠状动脉循环(RVDCC)胎儿超声心动图特征,提高对本病的认识及诊断的准确率.rn 方法:回顾性分析2010年9月至2013年5月于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心就诊,经超声心动图确诊的4例PA/IVS合并RVDCC的胎儿超声心动图特征,并与PA/IVS未合并RVDCC的胎儿和正常胎心胎儿超声心动图表现进行比较.rn 结果:4例PA/IVS合并RVDCC胎儿中,3例引产后经尸解证实,1例出生后经超声心动图证实.与PA/IVS未合并RVDCC胎儿及正常胎心胎儿超声心动图表现比较,PA/IVS合并RVDCC胎儿超声心动图除了具有室间隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁的一般超声影像学特征(室间隔完整、肺动脉膜性闭锁和动脉导管逆灌等)外,还具有:①右心室显著发育不良、右室壁多显著肥厚、三尖瓣口(环)径明显缩小和Z值!-3;②彩色多普勒血流显像显示右室心肌内冠状窦隙开放,形成右心室与冠状动脉的异常血流交通;③异常血流方向为从右心室至冠状动脉灌注为主的双期双向血流信号.rn 结论:胎儿超声心动图可准确诊断PA/IVS合并RVDCC,一经确诊,应尽早采取相应的干预措施.PA/IVS是非常严重的先天性心脏畸形,可根据病情进行双心室或单心室修复.预后因素主要取决于右心室和肺动脉发育程度及是否合并RVDCC.合并RVDCC的PA/IVS患儿由于肺动脉瓣重新开放后右心室压力降低,可导致患儿冠状动脉循环瘫痪而致死,是双心室矫治的绝对禁忌证.产前超声心动图可准确诊断胎儿室间隔完整的肺动脉膜性闭锁.本文4例PA/IVS合并RVDCC与PA/IVS未合并RVDCC的患胎及正常对照组的胎儿心脏对比,其主要表现为Z值显著减小.有研究发现,三尖瓣环径与右室腔大小呈显著相关,并通过三尖瓣Z值来评价三尖瓣及右室的发育程度;PA/IVS胎儿期三尖瓣Z值与出生后三尖瓣Z值高度相关;本研究结果显示三尖瓣Z值亦可作为诊断RVDCC及判断预后的可靠指标.

摘要： 目的:探讨超声心动图在肺动脉闭锁的诊断及治疗中的临床价值.rn 方法:结合国内外文献报道对本院诊断的34例肺动脉闭锁患者的术前及术后的超声表现及临床特点进行分析.rn 结果:34例肺动脉闭锁患者均能得到较清晰地超声图像.未合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者在超声图像上具有右室发育差、三尖瓣严重反流、冠状窦间隙开放、冠脉血流呈双向等独有特点,肺动脉的表现与合并室间隔缺损者类似.大部分患者瓣叶和肺动脉主干起始段闭锁,远端仍可探及肺动脉分支回声,肺循环的血流大多自动脉导管,少数来自支气管动脉或其他侧枝血管.术后超声探查可发现未合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者右室较术前增大,功能明显改善.接受根治手术的患者主要采用直接吻合或人工血管连接方法,无法接受根治手术的患者主要接受全腔-肺动脉引流或双向Glenn手术,吻合处血流均通常,方向正常,与临床症状的改善相符.rn 结论:超声心动图可对肺动脉闭锁其进行早期诊断,特别是对心内畸形和肺动脉起始段发育评估敏感而准确;对临床确定手术时机、术式及术后效果评估均具有重要价值.

摘要： 室间隔完整的肺动脉闭锁是一种少见的先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1％～1.5％,无性别差异.结合患儿的临床表现，运用超声心动图及彩色多普勒对患者进行多方位多切面的探查可见特征性改变，对肺动脉闭锁伴室间隔缺损可获得可靠诊断，但对肺循环血流供应来源的判断有一定的局限性，建议结合心血管造影及核磁共振、螺旋CT等其它影像学检查明确诊断后方可制定手术方案。

摘要： 目的:探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损及大型主-肺动脉侧支血管(PA/VSD/MAPCAs)术后的临床决策和处理方法.rn 方法:自2002年3月至2007年5月,本院心外小儿科共收治了70例PA/VSD/MAPCAs的患儿.术后入ICU常规持续心电、动脉血压、中心静脉压、经皮血氧饱和度监测,机械辅助呼吸.清醒后持续镇静镇痛；加强强心利尿治疗.常规每天床边胸片检查,观察是否有肺部病变及肺血量增加程度.情况稳定,尽早停机拔管.术后脱离呼吸机有困难者,行床边彩色多普勒超声心动图检查,了解心内分流、肺血管发育情况.及时与外科、儿科医生商讨决定是否尽早关闭VSD和堵闭残留的侧支血管.主-肺动脉分流术后患儿在明确无胸内活动性出血后于术后当天开始抗凝治疗.rn 结果:手术死亡11例,病死率15.7%.存活59例.呼吸机辅助时间:5~120h,平均(42±23)h.术后住院7~60d,平均(19±8)d.并发肺炎14例,肺出血3例；消化道大出血1例.随访5月~5年,晚期死亡2例；1例术后6月死于肺炎,1例为术后一年死于右心衰竭.主-肺动分流术后存活11例中,其中5例左、右肺动脉均未见明显发育再行右室流出道~肺动脉重建术、肺动脉血管单一化术.右室流出道一肺动脉重建术、肺血管单一化术后存活17例,7例再行根治手术,全部存活.rn 结论:对于肺动脉闭锁合并室间隔缺损及大型主-肺动脉侧支血管患儿术后的监护和治疗,应根据手术的方式、术后病理生理改变、个体解剖差异,积极开展多学科协作,施行合理的个体化处理,这样才能提高手术存活率和减少并发症发生率.

摘要： 目的：探讨肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)姑息手术方法选择、二期根治手术时机及方法.rn 方法：2004年4月至2008年7月,50例PA/VSD患儿进行二期根治手术.初期姑息手术体肺分流7例,其中改良Blalock-Taussig分流术5例,中央分流术2例；流出道重建43例,其中心包补片扩大10例、心包管道4例和Gore-tex管道连接29例.手术间隔时间7～49个月(20.0±10.0月).二期手术体肺分流切断7例；所有患儿进行VSD修补、但补片开窗6例；心包加宽流出道和肺动脉成形42例,更换外管道8例:主肺侧支动脉(APCA)单源化1例,结扎或心导管封堵4例,保持开放或旷置4例.rn 结果：早期死亡2例,病死率4%；术后残余分流3例,残余梗阻3例,完全传导阻滞1例,手足徐动症1例,急性肾衰竭3例.随访3月～4年,无死亡和并发症发生.rn 结论:依据患儿肺动脉形态和临床状况个体化选择姑息手术方法.二期手术保证RVOT及肺动脉血流通畅、右室高压患儿VSD补片开窗以及对APCA恰当处理,是降低PA/VSD分期手术病死率和并发症率的关键.

摘要： 肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)是一种少见而复杂的先天性心脏畸形。病人的中央肺动脉可完全闭锁或缺如，肺血供起源于心外来源，最常见的是通过动脉导管或连接体循环和肺循环的大主肺侧枝动脉(MAPCAs)。本文总结了肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁、室间隔缺损合并大主肺侧支动脉的初步经验。

摘要： 目的:研究国产牛颈静脉带瓣管道(BJVC)在右室流出道重建术中的应用及近期临床疗效。方法：2009-07/2011-12月期间收治的21例复杂先天性心脏病患者行右室流出道重建手术,其中肺动脉闭锁(PA)12例,右室双出口合并肺动脉瓣狭窄(DORV+PS)7例,完全性大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄(TGA+PS)2例；男10例,女11例,年龄2～16(5.2±4.1)岁；术中采用完整国产牛颈静脉带瓣管道重建右室流出道。结论：采用国产牛颈静脉带瓣管道行右室流出道重建术，操作简便、安全，术后早期能极好的阻止肺动脉瓣返流，近期效果满意，但其中、远期疗效仍须持续随访观察。

摘要： 目的：介绍小儿先天性心脏病镶嵌治疗的经验。rn 方法：患儿60例：心内直视封堵肌部多发性室间隔缺损20例;侧支封堵及肺动脉内血管支架30例，29例侧支封堵后均急诊外科手术，根治20例，RVOT-PA管道连接、中央分流、改良B-T分流9例，左肺动脉支架1例;室膈完整肺动脉闭锁新生儿经右室穿刺球囊扩张闭锁肺动脉瓣4例。rn 结果：无手术死亡。肌部室缺患儿4例术后发生肺动脉高压危象，1例伴肾功能不全，1例心包压塞;侧支封堵组10例术后低心排;室膈完整肺动脉闭锁患儿1例肝损，全组出现并发症患儿经处理后痊愈。术后6月～3年随访，肌部室缺封堵组14例患儿无明显残分，5例残留左向右分流，其中1例患儿术后3月心尖部出现2个1～2 mm左右缺损，考虑为大肌部室缺封堵术后肺动脉压力下降，致心尖缺损重新开放;另1例患儿6月后封堵器下缘出现3.5 mm残分，疑似封堵器移位;侧支封堵组9例减状术患儿均二期根治，无死亡;1例DORV-APV-MAPCAs患儿根治术后因肺炎心衰死亡;4例室膈完整肺动脉闭锁患儿均残留轻度肺动脉瓣狭窄，全组继续随访观察中。rn 结论：心内直视镶嵌封堵肌部多发室间隔缺损、体肺侧支封堵和经右室穿刺球囊扩张闭锁肺动脉瓣可避免传统手术纠治对心功能影响大缺点;且可缩短体外循环时间,手术简便、安全、尤其适用于婴幼儿和伴危重复杂畸形患儿。

摘要： 目的：观察单肺Fontan手术治疗功能性单心室同时伴有一侧肺动脉闭锁或缺如的手术效果.rn 方法：本组1例单心室、完全性房室通道、永存左上腔静脉、动脉导管未闭、肺动脉闭锁伴左、右肺动脉狭窄患儿,05年行双侧Glenn术及完全性房室通道矫治,07年4月行导管检查发现左上腔不能显影,左肺动脉吻合口处完全闭塞,遂行经右侧心外隧道单肺Fontan手术伴开窗术.rn 结果：患儿术后4小时拔除气管插管,术后第四天拔胸腔引流管,术后第10天出院.术后随访20个月,活动良好,心功能I级,肺功能正常,吻合口通畅,血氧饱和度92%.rn 结论：单肺Fontan手术治疗功能性单心室同时伴有一侧肺动脉闭锁或缺如的患儿,近期效果满意.

摘要： 目的：评价新型牛颈静脉带瓣管道重建肺动脉与右心室连接的早期结果。方法：2006年10月至2011年6月对35例病人行新型牛颈静脉带瓣管道的植入。术后均口服华法林抗凝半年。结果：早期死亡3例(8.5%)，均与管道无相关。随访2月-5年，无心内膜炎病例，无再次手术者。结论：去细胞结合光氧化技术处理制备的牛颈静脉带瓣管道是重建肺动脉与右心室连接的性能良好的替代材料。

摘要： 本发明公开了一种肺动脉支架及具有该肺动脉支架的肺动脉瓣膜置换装置，所述肺动脉支架，包括管状的支撑网架，以及连接在支撑网架轴向两端且径向膨胀呈扩口的流入段和流出段，所述的支撑网架邻近流出段部位具有绕周向分布的若干第一单元格，所述的流出段由绕支撑网架周向依次分布的若干定位条构成，每个定位条的中部朝流出方向折弯，每个定位条的两端与相间隔的两个第一单元格的顶点相连接。所述的肺动脉瓣膜置换装置，包括所述的肺动脉支架，以及固定在所述支撑网架内部的假体瓣膜。本发明的肺动脉支架，不易对血管造成伤害，且对血流的阻挡作用较小。

摘要： 本发明公开了一种便于控制的肺动脉支架，包括呈管状的支撑网架、固定件、流出支架以及至少两组肺动脉支架，支撑网架由连续的正六边形转动单元组成，转动单元位于支撑网架两端的顶点为连接点；肺动脉支架包括支撑条和四根辅助条，支撑条的两端分别与相距最远的两个连接点连接，四根辅助条与位于中间的四个连接点一一对应连接，辅助条背离连接点的一端与支撑条连接于一点，固定件位于支撑条与辅助条的连接处，流出支架位于支撑网架的另一端。本发明公开的便于控制的肺动脉支架中的转动单元之间的连接线较长，相邻的两个转动单元沿其连接线转动，在转动时，其转动方向稳定可靠，可以有效避免降低在安装过程中出现意外的情况。

摘要： 本发明公开了一种肺动脉支架及具有该肺动脉支架的肺动脉瓣膜置换装置，所述肺动脉支架，包括管状的支撑网架，以及连接在支撑网架轴向两端且径向膨胀呈扩口的流入段和流出段，所述的支撑网架邻近流出段部位具有绕周向分布的若干第一单元格，所述的流出段由绕支撑网架周向依次分布的若干定位条构成，每个定位条的中部朝流出方向折弯，每个定位条的两端与相间隔的两个第一单元格的顶点相连接。所述的肺动脉瓣膜置换装置，包括所述的肺动脉支架，以及固定在所述支撑网架内部的假体瓣膜。本发明的肺动脉支架，不易对血管造成伤害，且对血流的阻挡作用较小。

摘要： 本发明提供一种肺动脉分割模型构建方法、肺动脉分割方法和装置，其中构建方法包括：基于肺动脉分割模型中共享编码器的掩膜预测分支、边缘预测分支和形状预测分支分别对样本肺部影像进行预测，得到样本肺部影像的肺动脉掩膜图、肺动脉边缘概率图和肺动脉形状图；基于肺动脉形状图确定样本肺部影像的融合距离图，基于肺动脉边缘概率图确定肺动脉边缘图，并基于肺动脉边缘图与融合距离图之间的匹配程度，确定边缘形状匹配损失；基于肺动脉掩膜图与标注掩膜图间的差异、肺动脉边缘概率图与标注边缘间的差异、肺动脉形状图与标注形状间的差异以及边缘形状匹配损失，更新肺动脉分割模型的参数。本发明提升了肺动脉分割的准确性。

摘要： 本实用新型涉及医疗器械技术领域，具体为一种用于经胸逆行扩张治疗新生儿肺动脉瓣闭锁的球囊套装，包括穿管主体，所述穿管主体前端为尖头盲端，所述穿管主体侧壁设有液体通道，所述液体通道靠近穿管主体尾端的一端设有充液管，所述充液管的尾端设有注水软阀，所述液体通道靠近穿管主体前端的一端设有球囊，所述球囊设于穿管主体外部，所述球囊为葫芦状。有益效果：1)整体长度25cm‑35cm，只需肺动脉一切口，经头侧操作；2)不需要导丝，球囊主干头端设有尖锐部之后为球囊部，穿破肺动脉瓣后直接送入球囊部扩张，避免出血。

摘要： 本实用新型公开了一种肺动脉支架及具有该肺动脉支架的肺动脉瓣膜置换装置，所述肺动脉支架，包括管状的支撑网架，以及连接在支撑网架轴向两端且径向膨胀呈扩口的流入段和流出段，所述的支撑网架邻近流出段部位具有绕周向分布的若干第一单元格，所述的流出段由绕支撑网架周向依次分布的若干定位条构成，每个定位条的中部朝流出方向折弯，每个定位条的两端与相间隔的两个第一单元格的顶点相连接。所述的肺动脉瓣膜置换装置，包括所述的肺动脉支架，以及固定在所述支撑网架内部的假体瓣膜。本实用新型的肺动脉支架，不易对血管造成伤害，且对血流的阻挡作用较小。

摘要： 本发明公开一种肺动脉闭锁合并大主肺侧支血管模型制作方法，包括通过CT扫描获取心脏增强CT数据；通过Mimics软件对CT数据进行分割重建，得到3D数字模型；在3D数字模型中选取保留主动脉、上半身分支动脉、支气管、侧支血管、肺动脉零件；在主动脉、上半身分支动脉、支气管、侧支血管以及肺动脉零件之间设置支撑柱并在底部加上底盘，形成待打印模型；将待打印模型数据输入3D打印机，制作实体模型。在3D数字模型中选取主动脉、上半身分支动脉、支气管、侧支血管以及肺动脉这些用于评估肺动脉闭锁合并室间隔缺损和粗大主肺侧支血管患者的病情的关键器官，剔除了其余次要结构的数据，减少了打印工作量，节省了打印材料，缩短了模型制作时间，提高了效率。

摘要： 本发明涉及医疗装置领域，尤其是一种新生儿肺动脉闭锁可调弯穿刺系统及穿刺方法，所述穿刺系统包括外鞘和穿刺针，外鞘套置于穿刺针外部，所述外鞘和穿刺针均可柔性弯折，所述外鞘和穿刺针至少中部具有柔性。所述穿刺方法为对所述穿刺系统进行调弯，使所述穿刺系统的弯曲角度与右室流出道‑主肺动脉吻合，然后进行穿刺打通右室‑肺动脉连接。本发明的穿刺系统可弯折，根据不同患儿右室流出道‑肺动脉的角度弯曲塑形至适宜角度完成穿刺，避免心脏穿孔、心包填塞等严重并发症，从而保证手术成功率。

摘要： 本实用新型涉及医疗器械技术领域，尤其是一种肺动脉闭锁及重症肺动脉瓣狭窄镶嵌治疗套件，包括第一夹持杆和第二夹持杆，第一夹持杆底端的一侧固定连接有弧形杆，第二夹持杆底端的一侧开有活动槽，弧形杆的一端从活动槽中延伸出去并固定连接有挡板，第一夹持杆和第二夹持杆之间的弧形杆上套设有弹簧。此装置的扭力弹簧收紧，使第一夹持杆和第二夹持杆在漏斗部狭窄处的口壁处通过固定板进行夹持，弹簧的弹性作用使第一夹持杆和第二夹持杆的顶端展开，对漏斗部狭窄处进行扩张，从而不用医护人员握住握把来防止第一夹持杆和第二夹持杆掉落，便于医护人员进行其他的手术步骤，提高了手术效率。

摘要： 本实用新型涉及医疗装置领域，尤其是一种新生儿肺动脉闭锁可调弯穿刺系统，所述穿刺系统包括外鞘和穿刺针，外鞘套置于穿刺针外部，所述外鞘和穿刺针均可柔性弯折，所述外鞘和穿刺针至少中部具有柔性。所述穿刺方法为对所述穿刺系统进行调弯，使所述穿刺系统的弯曲角度与右室流出道‑主肺动脉吻合，然后进行穿刺打通右室‑肺动脉连接。本实用新型的穿刺系统可弯折，根据不同患儿右室流出道‑肺动脉的角度弯曲塑形至适宜角度完成穿刺，避免心脏穿孔、心包填塞等严重并发症，从而保证手术成功率。