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短QT综合征:因为鲜见,更需认知

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短QT综合征(SQTs)是一种相当罕见的遗传性离子通道病,是导致青少年及婴幼儿猝死的原因之一.迄今为止,SQTs总共发现6种类型,其中SQTs1～3为钾通道突变,而SQTs4～6为L-型钙通道突变,SQTs遗传基因分型和功能特征.该病的发生机制就分子层面而言,是离子通道功能的改变导致外向电流密度的增强或激活过程的加快、失活延迟,整流特性的消失,内向电流密度的减弱或激活过程的减弱,造成单位时间外向电流的增强或内内向电流的减弱,最终缩短动作电位复极时程;就组织层面而言,离子通道功能的改变只是原因之一.rn SQTs使心内膜和中层M细胞复极明显快于心外膜细胞，由于不均一性缩短了心肌细胞动作电位的不应期，导致跨壁复极离散度增加，使得心肌细胞通过折返机制而产生心律失常。目前认为植人式心律转复除颤器(ICD)是治疗SQTs最为有效的手段，但由于误放电率较高，且对于青少年尤其是婴幼儿患者而言，操作存在一定的困难，因此治疗这部分患者，药物就尤为重要。基于其发病机制，主要策略就是通过减少复极时外向电流或增强内向电流来达到延长QT间期的目的，而奎尼丁对于复极时期的多种外向钾电流均有不同程度的抑制效应，因此被认为是治疗SQTs最为有效的药物之一。

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来源
《第六届国际心血管热点论坛暨心脏交叉学科论坛》|2014年|345-346|共2页
会议地点北京
作者
汪道武;
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作者单位

中华医学会;

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会议组织
正文语种
原文格式 PDF
中图分类心律失常;
关键词
短QT综合征; 发病机制; 疾病诊断; 临床治疗; 疗效评价;

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