儿童特发性肺含铁血黄素沉着症84例临床研究

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目的：总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点并初步探讨治疗方法和影响预后的因素。方法：收集广西医科大学第一附属医院1980年1月～2007年1月确诊IPH的患儿84例。分析患儿的一般情况、临床表现、实验室和器械检查结果、治疗方案等资料。通过通信、电话、门诊或病房等方式进行随访，对死亡患儿记录其死亡时间和死因，对存活患儿记录目前的病情，进行体格检查以及行血常规、胸片、呼吸功能等相关检查，并对比死亡组和存活组患儿在发病初期的一般情况。结果：1．本组IPH患者平均发病年龄为(4.6±3.3)岁。2．临床表现多样化，无特异性。3．免疫功能呈现不同程度的异常。4．随访34例中12例(35％)死亡，22例(65％)存活。平均病程3.4年。平均用药疗程2.1年。5．在患病初期病人的一般情况(发病年龄、确诊年龄、血红蛋白)、性别分布、用药疗程、病程方面，死亡组与存活组之间差异无统计学意义(p>0.05)。结论： 1．IPH好发于3～6岁的儿童，发病机制可能与免疫功能紊乱有关。 2．临床表现多样，无特异性。在患病初期，患者的一般情况相似。 3．激素治疗的疗程可延长至2年甚至更久，对改善预后可能会有所帮助。不规则治疗可能会影响预后。

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作者
李燕;
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作者单位

广西医科大学;

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授予单位广西医科大学;
学科儿科学
授予学位硕士
导师姓名农光民;
年度 2007
页码
总页数
原文格式 PDF
正文语种中文
中图分类肺含铁血黄素沉着病;小儿血液及淋巴系疾病;
关键词
肺含铁血黄素沉着症; 儿童血液病; 发病机制; 治疗方法; 预后; 免疫功能;

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