儿童脊髓性肌萎缩症的临床特征及电生理分析

刘敏; 庞玉生; 石靖

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儿童脊髓性肌萎缩症的临床特征及电生理分析

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目的探讨儿童脊髓性肌萎缩症(SMA)的临床及电生理特点.方法收集32例SMA患儿的临床资料,其中28例患儿行肌电图、运动神经传导速度及感觉神经传导速度等神经电生理检查,24例患儿行腓肠肌活检.结果 32例SMA中,SMA Ⅰ型15例,SMAⅡ型12例,SMAⅢ型5例,均表现为进行性肌无力、肌萎缩,肌张力低下.各型SMA患儿起病年龄及病情轻重有其相应的特点.SMAⅠ型患儿不能竖头,均有呼吸肌受累表现,其中10例有颅神经受累症状.SMAⅡ型患儿能独坐,仅1例出现矛盾呼吸及吞咽困难.SMAⅢ型患儿能独站,其中3例可行走,均无呼吸肌受累表现.肌电图呈神经源性损害,主要表现为自发电位,其出现率为87%,运动单位时限延长(幅度30%～150%)、波幅增高(幅度90%～450%),28%运动神经传导速度轻度减慢(降幅24%～40%),93%肌肉复合动作电位波幅降低(降幅56%～99%),远端潜伏期均正常.感觉神经传导速度及诱发波幅均在正常范围.肌肉活检为典型的神经源性肌萎缩.结论根据临床特点、肌电图及肌活检结果可确诊SMA,重视SMA患儿的呼吸管理,可延长患儿生存时间,提高生活质量.

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来源
《中华实用儿科临床杂志》 |2010年第4期|285-286,305|共3页
作者
刘敏; 庞玉生; 石靖;
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作者单位

广西医科大学第一附属医院,儿科,南宁,530021;

广西医科大学第一附属医院,儿科,南宁,530021;

广西医科大学第一附属医院,儿科,南宁,530021;

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正文语种 chi
中图分类 B729;
关键词
脊髓性肌萎缩症; 肌电图; 肌活检; 儿童;

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