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电生理诊断先天性肌无力综合征2例报道

         

摘要

目的:观察先天性肌无力综合征(CMS)患者重复复合肌肉动作电位(R-CMAP)的特征,讨论其诊断意义。方法:采用低频和高频重复电刺激方法,记录肢体近端肌、远端肌和面肌的R-CMAP,观察其改变特点,并测量重复放电与主波的关系。结果:2例CMS中有特征性的R-CMAP以独立于主波和叠加于主波两种形式存在。独立的R-CMAP出现于肢体的近端肌和远端肌,与主波的时间间隔为9.2~13.4 ms;叠加的R-CMAP主要见于近端肌和面肌,与主波的潜伏期差为3.1~6.7 ms。两种R-CMAP在低频刺激时波幅均有明显的衰减。结论:R-CMAP是诊断CMS中胆碱酯酶缺乏症和慢通道综合征的重要依据。

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