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IgG4相关性肾病伴双侧肾盂损害1例

         
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cqvip:患者女,60岁,头晕、行走不稳半年,面部轻度浮肿4月余,2周前外院超声提示右肾占位。查体:颜面部轻度浮肿,腹软,双肾无叩痛。实验室检查:血清补体成分3(C3)0.56 g/L,补体成分4(C4)0.08 g/L,免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)20.27 g/L,免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)0.66 g/L;尿白细胞(++)。CT:平扫示右肾盂不规则软组织肿块,大小约5.8 cm×5.0 cm×7.1 cm,突向肾门,右肾盂扩张积水,左侧肾盂壁增厚;增强扫描动脉期双肾多发低强化类圆形结节影,边界不清(图1A);静脉期及延迟期右肾盂肿块轻度强化,与肾实质分界不清,左侧肾盂壁增厚并轻度强化。MRI:平扫示右肾盂约5.5 cm×5.3 cm×7.3 cm等T1稍短T2信号,双肾实质多发结节呈稍短T2信号(图1B);增强后双侧肾实质内病灶及肾盂肿块呈轻度强化(图1C)。影像学诊断:双肾病灶考虑炎性病变可能,右肾盂肿瘤不除外。行CT引导下经皮右侧竖脊肌旁定位穿刺活检,镜下见纤维脂肪组织中较多淋巴细胞和浆细胞浸润(图1D);免疫组织化学:PCK(-),CD3(T细胞+),CD5(T细胞+),CD20(B细胞+),PAX-5(B细胞+),CD38(+),CD138(+),PD-1(部分+),CD21(FDC网+),IgG(+),IgG4(约50%+)、Ki-67(30%+);诊断:IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)伴双侧肾盂损害。

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