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肥厚型心肌病临床诊疗新进展

         

摘要

@@ 肥厚型心肌病(hypenrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常见的典型常染色体显性遗传的心肌病,临床外显率可变.成人多数由1/12的心脏肌节蛋白基冈突变引起.其病理改变以心室肌肥厚为主,主要累及左心室和室间隔,大多是非对称性的左心室肥厚,以室间隔肥厚最为显著且伴有左心室流出道狭窄,属梗阻性肥厚型心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM);少数呈对称性左心室肥厚,为非HOCM:另有局限于左心室心尖部,即为心尖肥厚型心肌病.

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