心肌病,肥厚型

摘要： 目的 观察术后新发心房颤动(POAF)对单纯改良扩大Morrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者长期预后的影响.方法 回顾性分析中国医学科学院阜外医院2012年1月至2017年12月328例HOCM患者行单纯改良扩大Morrow手术治疗的患者资料.根据住院期间是否发生POAF分为POAF组(79例)和非POAF组(249例).通过查阅病历记录患者一般资料、临床病史、手术情况及住院并发症情况.电话或门诊随访患者的生命状态及临床表现.主要研究终点是远期房颤、术后卒中和血栓事件.采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,单因素及多因素Cox回归分析确定影响患者预后的危险因素.结果 患者平均随访时间为(2.36±1.35)年.随访期间共39例(11.89％)患者出现主要或次要终点事件.POAF患者在远期房颤(P=0.007)、因心力衰竭住院治疗(P=0.010)等的发生率上高于非POAF患者.术后1年、3年和5年的总的生存率为99.38％、98.77％和98.17％.多因素Cox回归分析结果表明,体外循环时间增加(HR=12.832,95％CI 1.812～90.896,P=0.011)术后心血管死亡的独立危险因素;POAF(HR=12.163,95％CI 1.470～100.608,P=0.02)和1CU时间延长(HR= 11.235,95％C1 1.157～109.099,P=0.037)是术后卒中和血栓事件的独立危险因素;POAF(HR=6.658,95％CI 1.578～28.098,P=0.01)是术后远期房颤的独立危险因素;POAF(HR=5.116,95％CI 1.457～17.966,P=0.011)和术后左心房直径增加(HR=12.187,95％CI2.875～51.661)是术后心力衰竭再住院的独立危险因素.生存分析表明,POAF患者在无远期房颤(P=0.002)生存率、无卒中和血栓事件(P=0.027)生存率和无心力衰竭再住院(P=0.006)生存率上均较非POAF患者低;远期无心血管死亡的生存率上两组患者无明显差异(P=0.737).结论 POAF是术后远期房颤、卒中和血栓事件、心力衰竭再住院的独立危险因素,POAF能预测HOCM患者单纯改良扩大Morrow术后长期预后.

摘要： 目的 探讨采用改良Morrow术治疗梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者的治疗效果及围手术期护理要点.方法 选择首都医科大学附属北京安贞医院2016年1月至2017年1月收治的35例行改良Morrow术治疗HOCM患者.术前对患者进行心理护理,完善相关检查,指导患者进行呼吸锻炼,术中护士不应离开手术室,术后密切观察患者心电图变化,固定好临时起搏器,检查临时起搏器功能是否处于正常状态,加强患者应用起搏器的健康教育及安全指导.术后常规进行心电监护,完善血气分析、血常规、肝肾功能等相关检查,注意维护患者内环境稳定及电解质平衡等.加强患者肺部护理,鼓励咳痰.护士要经常巡视病房,询问患者有无不适.观察记录患者术中合并手术情况、体外循环时间、主动脉阻断时间及是否存在二次转机等情况发生;观察患者在ICU是否顺利脱离呼吸机、拔除气管插管,是否存在心动过缓并需要临时起搏器治疗或植入永久起搏器治疗;记录患者住院时间;记录患者出院前超声指标及术后是否有严重并发症发生或是否有死亡情况.结果 本组35例HOCM患者均进行改良Morrow术,同期合并二尖瓣成形术5例(14.3％),三尖瓣成形术5例(14.3％),心房颤动射频消融术1例(2.9％),无同期行二尖瓣置换术和主动脉瓣置换术患者.术中平均体外循环时间(115.7±44.3)min;升主动脉平均阻断时间为(72.3±25.4)min,无二次转机情况发生.术后即刻,食道超声显示左心室流出道压差8.7(5.9,11.7)mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa).所有患者在ICU均顺利脱离呼吸机、拔除气管插管,住ICU时间58.9(47.6,71.5)h,机械通气时间18.0(17.0,24.5)h,术后发生一过性房室传导阻滞2例(5.7％),后均恢复窦性心律.所有患者平均住院时间为(8.5±3.8)d,患者出院前超声结果显示:32例患者二尖瓣轻度反流,3例患者中度反流,无主动脉瓣反流,所有患者出院前左心室流出道压差9.2(6.8,12.3)mmHg,此外,有1例患者发生三度房室传导阻滞行永久起搏器植入治疗,其余患者经积极治疗和精心护理,均痊愈出院,无严重并发症发生,无患者死亡.结论 改良Morrow术可有效解除HOCM患者左心室流出道梗阻,对患者进行细致、耐心的围手术期护理,对确保手术成功、改善预后起到至关重要的作用.

摘要： 肥厚型心肌病(HCM)继发心脏各心腔结构及心肌功能异常是引起心房颤动、心力衰竭及心源性猝死等不良结局的重要因素.近年心脏磁共振特征追踪(CMR-FT)技术广泛用于HCM,可较好地量化各心腔整体及局部心肌功能,评估心脏舒张及收缩功能,现已成为定量评估心血管功能的有效影像学方法之一.本文对CMR-FT用于HCM研究进展进行综述.

摘要： 背景 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)是指机体在睡眠期间因呼吸气流减少而导致的睡眠障碍,其是肥厚型心肌病(HCM)患者常见并发症,可导致患者交感神经过度激活,影响迷走神经活性,进而损伤血管舒张功能,形成恶性循环.因此,寻找一种指标来预测HCM并发OSAHS高风险人群至关重要.目的 探讨体质指数(BMI)、估算肾小球滤过率(eGFR)在HCM并发OSAHS患者中的临床意义.方法 选取2018—2020年武汉市第七医院收治的HCM合并OSAHS患者70例为研究组,另选取本院同期收治的单纯HCM患者140例为对照组.比较两组患者的临床资料,采用多因素Logistic回归分析探讨HCM患者并发OSAHS的影响因素,绘制受试者工作特征(ROC)曲线以评估年龄、BMI、eGFR对HCM患者并发OSAHS的预测价值.结果 研究组患者年龄大于对照组,BMI、收缩压及血肌酐(Scr)水平高于对照组,eGFR、左心室质量指数低于对照组(P<0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,年龄〔OR=1.425,95％CI(1.131,1.795)〕、BMI〔OR=1.956,95％CI(1.369,2.795)〕、eGFR〔OR=0.663,95％CI(0.523,0.840)〕是HCM患者并发OSAHS的独立影响因素(P<0.05).ROC曲线分析结果显示,BMI、eGFR预测HCM患者并发OSAHS的曲线下面积(AUC)分别为0.712〔95％CI(0.672,0.833)〕、0.789〔95％CI(0.702,0.887)〕,而年龄相应的AUC仅为0.543.结论 HCM并发OSAHS患者BMI较高,而eGFR较低.BMI、eGFR是HCM患者并发OSAHS的独立影响因素,且二者对HCM并发OSAHS均具有一定预测价值.

摘要： 目的 观察超声左心室压力-应变环(PSL)评价肥厚型心肌病(HCM)患者左心室收缩功能的价值,评价心肌做功(MW)参数与常规舒张收缩功能、左心室应变参数间的相关性.方法 纳入43例HCM患者(HCM组)与49名健康志愿者(对照组),比较组间常规超声参数、应变参数和M W参数.绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),评价各参数诊断HCM的效能.采用Pearson或Spearman相关分析评估常规超声参数、应变参数与MW参数间的相关性,以多元线性回归分析与MW独立相关的参数.结果 HCM组室间隔舒张末期厚度(IVSD)、左心室后壁舒张末期厚度(LVPWD)、左心房前后径(LAD)、容积指数(LAVI)、A峰流速、E/A、E/e'、左心室心内膜下心肌圆周应变(CS-Endo)、左心室整体扭转应变(Twist)、峰值应变离散度(PSD)及整体无效功(GWW)均明显高于对照组(P均0.80).对照组MW参数与传统收缩舒张功能参数、LVGLS及PSD多呈中度相关,且具有独立相关性(P均<0.05);HCM组不同方向整体和分层应变、PSD及A峰流速均多与MW参数呈低度及以上相关,且具有独立相关性(P均<0.05).结论 超声PSL技术可无创评估HCM患者左心室收缩功能;MW参数与常规舒张收缩功能、左心室应变参数具有一定相关性.

摘要： 目的 探讨哺乳动物Ste20样激酶1(MST1)基因表达与肥厚型心肌病(HCM)心肌肥厚发生发展的相关性并确定相关的信号传导通路.方法 收集20例HCM患者肥厚的室间隔心肌组织及4例健康对照者的正常心肌组织,首先从临床标本(HCM患者及正常对照组)、动物模型(MST1基因敲除小鼠模型及经主动脉弓缩窄TAC小鼠模型)及体外细胞培养模型,证实MST1基因表达与HCM的心肌肥厚有关;然后,通过细胞(H9C2)水平、动物模型及临床标本水平验证MST1信号通路(包括MSTl、YAP2、Survivin及AKT)在HCM发生发展中的作用.结果(1)与正常心肌组织比较,MST1基因在HCM患者组织中蛋白表达及RNA转录水平均明显下降,而且,HCM患者中MST1基因蛋白表达水平与超声心动图检查的室间隔厚度呈负相关.(2)MST1基因敲除小鼠的心室壁厚度及心脏体重比均高于对照组(MST1基因野生型)小鼠;TAC组小鼠的心室壁厚度及心脏体重比也均高于假手术组;而MST1基因敲除并行TAC小鼠的心室壁厚度及心脏体重比明显高于对照组.(3)体外细胞培养结果显示,MST1基因低表达时可以促进心肌细胞肥大.(4)通过细胞(H9C2)水平、动物模型及临床标本水平进行验证发现,MST1基因表达下调,通过下游相关基因(YAP2及Survivin)表达上调及相关特异性基因(AKT)的活性表达,可以促进心肌细胞增生,从而导致心肌肥厚的形成.结论 MST1基因的表达降低与HCM的发生相关,其表达降低时可通过调节下游基因YAP2及Survivin的表达上调,进而影响AKT的活性,从而促进心肌细胞增生,导致心肌肥厚的形成以及HCM的发生.

摘要： 目的 评价经主动脉联合心尖切口心肌切除术治疗复杂性肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的早期手术效果.方法 回顾性分析2019年1月至2019年10月在阜外医院接受手术的357例HOCM患者资料,其中接受经主动脉联合心尖切口心肌切除术治疗的复杂性HOCM共20例.将此20例患者纳入研究并评价经主动脉联合心尖切口心肌切除术治疗复杂性HOCM的早期治疗效果.手术前、后超声心动图检查比较左心房前后径、左心室舒张末期内径、室间隔厚度、左心室流出道压差或左心室中部压差、二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征)以及二尖瓣反流情况;手术前、后心电图分析心电变化;手术前、后纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级评价心功能改变.结果 左心室流出道梗阻且肥厚累及主动脉瓣下7 cm以上7例(35％),左心室流出道合并左心室中部梗阻4例(25％),心尖肥厚或闭塞5例(25％),合并心尖室壁瘤4例(25％).与术前相比,术后患者的室间隔厚度减少[(21.1 ±3.6)mm对(13.4±3.1)mm];左心室流出道压差或左心室中部压差显著降低[(77.0 ±21.0) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)对(9.2 ±3.4) mmHg]或[(71.0 ±23.0) mmHg对0 mmHg];二尖瓣反流较术前明显减轻,降至少量及以下[(1.9±1.5)对(0.2±0.4)];SAM征消失;心功能(NYHA分级)明显改善[(2.1±0.2)级对(1.3±0.5)级];术后左束支传导阻滞增加[0对9(45％)],1例(5％)安装永久性起搏器,无其他严重并发症.术后30天生存率100％.结论 经主动脉联合心尖切口室间隔心肌切除术是治疗复杂性HOCM安全且有效的手术术式.

摘要： 患者为初教-6飞行员,2011、2017年体检时心电图有T波倒置,后出现胸闷症状,无胸痛、肩背部放散痛.于2018年就诊于空军特色医学中心.经心脏超声和MRI检查,考虑为部分肥厚心肌纤维化改变.给予拮抗交感神经治疗,规律服药1年后复查,Ⅰ、Ⅱ、aVL、aVF、V2～V6 T波倒置,V2～V6 ST段下移0.2～0.4mV.航空医学鉴定结论:飞行不合格.

摘要： 肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病,大多数HCM患者一生中出现的症状都很轻微.然而,HCM患者有发生室性心律失常和心源性猝死(SCD)的风险,在中国成年人中其患病率为80/10万,且SCD是HCM最严重的并发症.识别HCM患者发生SCD的风险,可以改善预后结局.本文结合当前指南及近年来HCM与SCD方面的相关研究,对HCM患者发生SCD的病理机制、风险因素的识别及预防进行综述.

摘要： 肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的遗传性心肌病,估算我国成人HCM患者超过100万。少数HCM患者病情进展,出现严重的收缩功能障碍,即终末期肥厚型心肌病(end-stage phase of HCM,ES-HCM)。ES-HCM病情危重、并发症多、治疗效果欠佳,严重威胁患者生命健康,已受到国内外学者的广泛关注。本文将对ES-HCM的流行病学、发病机制、诊断、治疗等内容进行综述。

摘要： 本发明涉及一种肥厚型梗阻性心肌病切割系统，包括尾端封堵的外套圆筒，所述外套圆筒的侧壁开设供肥厚的室间隔心肌挤入的窗口；所述外套圆筒同轴设旋转轴芯，所述旋转轴芯的壁上立有支撑块，所述支撑块顶部设用于覆盖窗口内侧的刀片，所述旋转轴芯的壁上还立有朝向窗口同周向区域的超声探头。本发明的有益效果是能在肥厚型梗阻性心肌病手术中实现对室间隔心肌组织的精确切除，有效疏通左室流出道的同时，最大程度避免副损伤。

摘要： 本发明涉及用于治疗肥厚型心肌病(HCM)患者的III型磷酸二酯酶(PDE？III)抑制剂和/或Ca

摘要： 本发明提供的技术方案为提供一种肥厚型心肌病基因分型方法及PCR检测试剂盒，所述方法包括：a、对样本DNA中基因MYH7、MYBPC3和TNNT2进行基因突变的检测，所述基因突变的检测包括MYH7、MYBPC3和TNNT2的基因外显子的PCR扩增测序，b、将步骤a中扩增得到的序列与数据库中的标准序列进行比对，从而确定基因分型结果。本发明的有益效果为(1)辅助早期诊断：找出家族成员中无症状的遗传受累者及无遗传受累者；(2)辅助指导选择性生育，杜绝此病在这一家族中“蔓延”。

摘要： 本发明公开了肥厚型心肌病相关的标志分子及其在诊断肥厚型心肌病中的应用，所述肥厚型心肌病相关的标志分子为基因COMP和SERPINE1两者联合，经验证发现，所述标志分子用于诊断肥厚型心肌病时表现出较高的准确性、敏感性和特异性，采用本发明公开的方法进行肥厚型心肌病的诊断，具有准确、简便、快速和经济等特点，本发明为肥厚型心肌病的临床早期分子诊断和预防提供了一种全新的方法。

摘要： 本发明涉及一种与肥厚型心肌病中心肌肥厚程度相关的单核苷酸多态性，以及在肥厚型心肌病严重程度诊断方面的用途。

摘要： 本发明涉及一种肥厚型梗阻性心肌病切割系统，包括尾端封堵的外套圆筒，所述外套圆筒的侧壁开设供肥厚的室间隔心肌挤入的窗口；所述外套圆筒同轴设旋转轴芯，所述旋转轴芯的壁上立有支撑块，所述支撑块顶部设用于覆盖窗口内侧的刀片，所述旋转轴芯的壁上还立有朝向窗口同周向区域的超声探头。本发明的有益效果是能在肥厚型梗阻性心肌病手术中实现对室间隔心肌组织的精确切除，有效疏通左室流出道的同时，最大程度避免副损伤。

摘要： 本发明公开了一种用于治疗肥厚型梗阻性心肌病的中药制剂，它是以炒桃仁、红花、川芎、丹参、皂角刺、三棱、莪术、砂仁、干姜、黑顺片、肉桂、高良姜、青皮、陈皮、木香、沉香、乌药、川楝子、延胡索、五灵脂、？虫、刘寄奴、生山楂、玫瑰花为原料，属于中药发明领域。根据每味中药的不同特性，以洗净切块预处理后，按比例配制，经特殊方法制作，具有温中助阳、回阳纳气、活血散瘀、通经止痛的作用，本发明产品组合及制作方法独特，经临床验证，该药治疗效果显著，治疗周期短，价格低廉，无不良反应和任何毒副作用，具有广阔的市场应用前景。

摘要： 本发明提供的技术方案为提供一种肥厚型心肌病基因分型方法及PCR检测试剂盒，所述方法包括：a、对样本DNA中基因MYH7、MYBPC3和TNNT2进行基因突变的检测，所述基因突变的检测包括MYH7、MYBPC3和TNNT2的基因外显子的PCR扩增测序，b、将步骤a中扩增得到的序列与数据库中的标准序列进行比对，从而确定基因分型结果。本发明的有益效果为(1)辅助早期诊断：找出家族成员中无症状的遗传受累者及无遗传受累者；(2)辅助指导选择性生育，杜绝此病在这一家族中“蔓延”。

摘要： 本实用新型涉及一种肥厚型梗阻性心肌病切割刀，包括尾端封堵的外套圆筒，所述外套圆筒的侧壁开设供肥厚的室间隔心肌挤入的窗口；所述外套圆筒同轴设旋转轴芯，所述旋转轴芯的壁上立有支撑块，所述支撑块顶部设用于覆盖窗口内侧的刀片。本实用新型的有益效果是能在肥厚型梗阻性心肌病手术中实现对室间隔心肌组织的精确切除，有效疏通左室流出道的同时，最大程度避免副损伤。

摘要： 本实用新型公开了一种肥厚型梗阻性心肌病消融装置，包括把手盒，把手盒上端面一侧固定安装有控制面板，控制面板一侧固定安装有橡胶防滑垫，把手盒表面贯穿设置有鞘管，鞘管内套接有内鞘管，内鞘管一侧固定安装有导管，导管一侧固定安装有超声换能器，内鞘管内部设置有导管部，且导管部一侧固定安装有消融针管，把手盒内部顶端固定安装有电极传感器，电极传感器通过导线与控制面板电线连接，且电极传感器受控于控制面板，鞘管内壁设置安装有若干环形电极，内鞘管外壁设置有环形电阻丝，该种肥厚型梗阻性心肌病消融装置结构简单、设计新颖具有较高的实用价值。