WD患者肝细胞中P型ATP7B酶和CP存在及相关性的研究

吕达平; 韩咏竹; 王训; 洪铭范; 胡纪源; 杨任民

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WD患者肝细胞中P型ATP7B酶和CP存在及相关性的研究

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目的:探讨肝豆状核变性(Wilson’s disease,WD)患者肝细胞存在P型ATP7B酶(P-type ATPase7B)和铜蓝蛋白(Ceruloplasmin,CP)及两者间相关性。方法:采用细胞培养技术,体外培养9例WD患者和5例非WD脾破裂或胆囊疾病患者(对照组)的肝细胞。采用SDS-PAGE电泳及Western-blot蛋白印迹技术,测定两组细胞P型ATP7B酶含量;采用放射免疫技术,测定两组肝细胞CP含量并对照比较。结果:与对照者比较,9例WD患者均表现出不同程度P型ATP7B酶和CP含量减少,且各组肝细胞CP含量与P型ATP7B酶具有明显的相关性。结论:WD患者肝细胞内存在ATP7B基因各种形式的变异,引起程度不等的P型ATP7B酶合成减少,是导致CP合成障碍的原因。

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来源
《现代预防医学》 |2005年第10期|1257-1259|共3页
作者
吕达平; 韩咏竹; 王训; 洪铭范; 胡纪源; 杨任民;
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作者单位

安徽中医学院神经病学研究所附属医院;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类肝代谢障碍;
关键词
肝豆状核变性; 肝细胞; P型ATPTB酶; 铜蓝蛋白;

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