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幕上原始神经外胚层肿瘤的临床、MRI及病理学特征

         
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目的 探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床、MRI及病理学特征.方法 分析21例PNET患者的临床表现,术前进行头颅磁共振(MRI)扩散加权成像(DWI) 检查,并测量肿瘤实质和瘤周水肿带的表观弥散系数(ADC)值,术后对脑肿瘤标本进行常规及免疫组化染色,分析ADC值与病理变化的关系.结果 本组患者发病年龄在20岁以下11例(52%);临床表现以头痛、头晕、呕吐(16例)及视力异常(5例)为主,可伴嗅觉丧失或癫疒间发作(3例).MRI显示21例PNET均为单发病灶;病变位于幕上各脑区,其中额、颞、顶叶多发(18例);可跨脑区生长.病灶T1WI呈等信号或等低信号15例、散在高信号6例;T2WI呈等高混杂信号伴囊变坏死,4例瘤周水肿较轻,5例见血管流空征;增强后瘤体不均匀强化,4例见脑膜尾征样强化.14例DWI呈等高信号,囊变坏死区呈低信号.病理学显示肿瘤细胞形态主要向神经元(10例)和神经胶质细胞分化(8例),ADC值在不同分化类型的肿瘤间差异无统计学意义.免疫组化示神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素(Syn)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性率较多见.结论 本组幕上PNET患者以20岁以下偏多,临床上以颅内压增高、视力及嗅觉改变为主.MRI示病灶混杂信号,瘤体出现血管流空征象和脑膜样强化,瘤周水肿血管较轻;病理上瘤体主要向神经元和神经胶质细胞分化;ADC值与肿瘤分化类型无关.

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