原始神经外胚层肿瘤

摘要： 1病例资料6岁女孩,因反复呕吐20 d、加重伴左上肢无力2 d入院。入院体格检查:意识嗜睡,反应迟钝,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,左上肢肌力4级,其余肢体肌力5级,四肢肌张力正常,病理征阴性。颅脑MRI平扫+增强示:右侧额顶叶见类圆形肿块,信号不均,以长T_(1)、稍长T_(2)信号为主,边界尚清楚;增强后呈明显环形强化,内见结节状强化,病灶大小约5.6 cm×7.2 cm×6.6 cm,周围见片状水肿带,右侧侧脑室受压变窄(图1A~D)。初步诊断:右侧额颞顶叶占位(考虑高级别胶质瘤可能性大)。全麻下行右侧额颞顶叶肿瘤切除术。

摘要： 目的总结肾尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,ES/PNET)的有效诊断及治疗方法。方法对1例肾ES/PNET患者的临床资料作回顾性分析。结果患者主要临床表现为左腰部偶发胀痛不适,肾动脉计算机断层扫描显示左侧肾脏占位性病变,行开放性左肾及左肾门肿物探查切除术,术后肿瘤组织切片免疫组织化学染色结果显示波形蛋白、CD117、CD56、Syn、CD99均为阳性,细胞增殖指数Ki6740%组织银染阳性,明确诊断为肾ES/PNET。切除肿瘤后患者定期随诊4年未见肿瘤复发。结论发生于肾脏的ES/PNET临床表现没有特异性,肿瘤组织切片的细胞形态学、肿瘤免疫组织化学检查可明确诊断,手术切除、化疗及放疗相结合的综合治疗方法是肾ES/PNET的有效治疗方法。

摘要： 发生于宫颈的Ewing肉瘤极为罕见,其恶性程度高、病情进展快。诊断主要依据病理学及免疫组织化学。本例主要影像表现为宫颈囊实性占位,体积较大,密度、信号不均,增强扫描实性部分可强化。因其增长迅速,病灶内易形成液化坏死及出血。本病早期易发生转移,及时诊断评估很重要。

摘要： 尤因肉瘤(Ewing sarcoma,ES)/原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)起源于骨和软组织,肾脏受累罕见,发病年龄小且恶性程度高。本研究报道2例年轻肾ES/PNET(renal PNETs,rPNETs)的临床诊治特点并复习相关文献以期对ES/PNET有进一步认识。本研究患者已签订知情同意书且已通过兰州大学第二医院伦理委员会审核(批准文号:2022A-136)。

摘要： 目的提高临床医师对椎管内尤文肉瘤(Ewing sarcoma,EWS)的认识,减少误诊,争取早期诊断,早期治疗,改善病人的预后。方法对广州中医药大学第二临床医学院神经外科2020年4月收治的1例长节段椎管内EWS病人的临床资料进行整理并回顾相关文献。结果病人主诉为进行性四肢麻木乏力1月余。术前初步诊断:脊髓占位性病变(C1-T1椎体,血管源性肿瘤?脊膜瘤?神经元性肿瘤?)。入院后9 d行C1-T1椎体占位性病变切除术,术后病理提示:小圆细胞恶性肿瘤;免疫组化:CD99(+)、S-100(+)。结合免疫组化及分子病理结果:符合椎管内EWS。出院在外院行7个疗程CAV/IE化疗,随访1年,病人复发于外院行手术及放化疗。结论椎管内EWS的来源为原始神经上皮,其构成为原始未分化小圆细胞,是一类发生率极低的高度恶性肿瘤,其预后不佳、病程短、容易误诊、进展快。目前确诊主要依赖于病理学和免疫组化。

摘要： 目的 分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT、MRI表现及其相关病理基础,提高对本病的认识及影像诊断水平.方法 回顾性分析经病理证实的27例pPNET的CT和MRI表现,并与病理结果进行对照.结果 24例行CT检查,其中12例同时行增强检查;10例行MRI检查,其中8例同时行增强检查.27例病变均为单发病灶,20例发生于软组织(6例位于胸部,副鼻窦及鼻腔、椎管、四肢软组织各3例,肩部2例,腰背部、颈部及肾上腺各1例);7例发生于骨(4例位于骨盆,肩胛骨、下颌骨及颅骨各1例).软组织pPNET主要表现为较大不规则或分叶状软组织肿块,边界不清,可伴邻近骨质破坏(n=11)及骨膜反应(n=2).CT平扫肿瘤呈等或稍低密度,MRI呈等或稍长T1、等或混杂长T2信号,密度或信号不均匀,可伴囊变、坏死(n=13)、出血(n=6)及分隔(n=6),罕见钙化(n=1),增强扫描呈不均匀中重度持续强化,其中6例动脉期见迂曲细小供血动脉.骨pPNET大部分表现为骨髓腔溶骨性、膨胀性骨质破坏伴明显软组织肿块,未见骨膜反应、肿瘤骨及钙化灶.结论 pPNET的CT及MRI表现无特异性,CT及MRI在显示肿瘤的位置、大小、内部结构及与周围组织结构的关系、明确肿瘤有无复发及转移等方面有重要价值.

摘要： 目的:分析外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT表现,以提高对该病的诊断能力.方法:回顾性分析14例经病理学证实的pPNET的CT图像,总结其影像学特征性表现,包括病灶部位、大小、形态、密度、边界、强化方式及转移情况等.结果:女性6例,男性8例,年龄8～71岁,中位年龄34岁.14例pPNET中发生于腹腔4例,腹膜后3例,盆腔3例,后纵隔2例,肋骨1例,骨盆1例.8例为单发肿块,6例表现为多发肿块或结节.12例(85.71％)患者病灶直径 ≥5 cm.单发者多呈不规则分叶状.CT平扫密度不均匀,病灶内部见低密度坏死区,4例病灶内见点片状钙化.病灶实性部分平均CT值约为41.18 HU,增强扫描病灶呈轻中度持续强化,动脉期、门脉期和延迟期平均CT值分别增加了14.85 HU、21.42 HU和22.50 HU.多发者呈大小不等的结节或肿块,密度、边界及强化方式与单发者近似.合并病灶周围静脉血栓者2例.12例胸腹盆部患者中7例有周围淋巴结转移.3例患者合并腹膜转移.结论:pPNET的CT表现有一定特点,增强CT可清楚显示病变范围,周围侵犯及转移情况,为临床提供重要诊断信息.

摘要： 目的 探讨肝脏原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)临床特点及治疗方案.方法 在Pubmed、Europe PMC、CBM Web、知网、万方、维普多家数据库检索从1980年1月至2020年11月文献报道肝脏PNET患者,结合我院1例肝脏PNET对其临床资料进行分析.结果 8例患者以上腹部胀痛为主要临床症状,6例原发于肝脏,2例为肝脏转移瘤,其中男3例,女5例,中位年龄38.5(18～66)岁,病变直径10(6～21)cm,肿瘤病理形态学上均表现为小圆细胞肿瘤,免疫组化中CD99阳性率75％.其中4例患者死亡,3例确诊后很快出现远处转移,1例接受43周化疗(VAC/IE),随访1年恢复可.结论 肝脏PNET是一种罕见的肿瘤,临床表现无特异性,其诊断需结合影像学、组织病理和免疫组化检查,预后较差,目前尚无标准的治疗方案,全身化疗(VAC/IE)治疗有一定的效果.

摘要： cqvip:原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤,占所有肉瘤的比例不足1%,起源于神经外胚层神经嵴细胞,可发生于任何部位,多见于胸壁、脊柱旁,原发于腹盆腔者少见[1-2]。PNET侵袭性强、恶性程度高,预后差,影像学检查容易误诊。PNET发病率低,目前影像学表现报道较少,且多为个案报道。本研究拟分析经病理证实的腹盆腔PNET的临床、CT及病理资料,以提高对本病的认识及诊断水平。

摘要： 1病历摘要(扫码观看视频,D011247-1)患者,女,19岁,孕1产0,无肿瘤家族史,有卵巢肿瘤病史。患者14岁时因左侧卵巢性索间质肿瘤(交界性)行经腹左侧卵巢肿瘤切除术,后续未行其他治疗,术后定期随访未见明显异常。患者末次月经2017年2月15日,2017年4月5日子宫附件彩超确认宫内早孕,孕前无明显阴道不规则出血史,无腹痛腹胀。

摘要： 原始神经外胚层肿瘤是一种起源于神经外胚层，由原始末分化的小圆细胞组成的罕见恶性肿瘤，发病率低，分为中枢型和外周型。中枢型PNET(cPNET)起源于神经管，发生在后颅窝以外的中枢神经系统；外周型PNET(pPNET)起源于神经脊，常见于躯干、四肢和脊柱旁，与Ewings肉瘤有相似的病理形态学、预后、免疫组化及细胞遗传学特征。临床上pPNET较多见，而cPNET仅占整个脑肿瘤的0.1%，其可发生于各个年龄段，好发于儿童和青少年，尤其多见于5岁以下儿童，男性多于女性。cPNETs患者主要表现为颅内压增高及伴有肢体无力等相应的占位体征。本例患者无明显诱因下突然出现头痛、头晕，无癫痫发作及肢体功能障碍等，临床体征基本与文献报道一致。

摘要： 目的：探讨脊柱尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤与郎格罕细胞组织细胞增生症的影像学鉴别诊断。方法：回顾分析并比较经病理证实的11例脊柱尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤与35例脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症的CT和MR征象。结果：35例脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症中,单发病变25例,其中发生于颈椎22例,胸椎1例,腰椎2例,多发病变10例,发生于连续多个椎体6例,病变间断分布的4例。结论:脊柱尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤和郎格罕细胞组织细胞增生症的CTIMR表现具有一定特征性，CT能明确判断病变的骨质破坏形式、残留骨、骨膜反应和病理性骨折，MRI能准确显示肿瘤侵犯范围、软组织肿块在椎管内的分布和脊髓、神经根的受累情况，对两者的诊断具有较大的帮助，但确诊仍需依靠病理活检.

摘要： 原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumors，PNET)为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多种分化潜能，它分为中枢性和外周性两大类，本病是一种少见疾病。中枢性PNET主要发生于儿童，主要见于5岁以上的儿童，发生于成人中枢神经系统的较为罕见，我院遇到1例46岁患者具有完整资料，经手术及病理证实，现报道如下。

摘要： 原始神经外胚层肿瘤(PNET)是起源于神经嵴的小圆细胞肿瘤，为一种相对少见的恶性肿瘤，根据发病部位可分为中枢性(CNS PNET)和外周性(pPNET)，大多见于青少年，具有恶性程度高和易复发等特点。以往文献以病理研究或个案报道居多，有关PNET影像表现的完整详细报道不多。本文分析17例PNET的临床和CT、MRI资料，并结合文献复习，以探讨其CT、MRI的特点，旨在提高对本病的诊断正确性。

摘要： @@IMT是一种少见的间叶组织肿瘤，曾称为炎性假瘤、肌纤维母细胞瘤、炎症性纤维肉瘤、浆细胞肉芽肿等。WTO：纤维母细胞/肌纤维母细胞瘤。中间性，少数可转移类的一种真性肿瘤。病因不清。炎症，创伤，感染等。IMT多见于儿童和青年。肺部最常见，其次呼吸道，头颈，腹腔和腹膜后，泌尿生殖，躯干，四肢软组织等。少见部位：脾脏，心脏，骨骼，大网膜，上颌窦、耳部等。属低度恶性肿瘤。本文介绍其影像学表现和鉴别诊断。

摘要： 本发明涉及抑制外胚层衍生组织中肿瘤增殖的物质和包含这样的物质的组合物。根据本发明所述的活性物质和组合物的特征在于在受精后至多24小时，优选地14-16小时后，对人或动物来源的受精卵，优选地来自海水鱼或淡水鱼或两栖动物的受精卵进行细胞壁破碎，然后将材料超速离心，分离上清，混匀沉淀，然后超速离心数次，每次都分离上清和沉淀，之后将所有上清混合并优选地在8,000-15,000rpm离心，分离所得的上清并且用生理溶液优选地按重量比1∶2稀释，材料经至少两次一系列凝胶过滤，然后将过滤的物质冷冻干燥或选择性地用稀释剂，优选地用生理盐溶液或葡萄糖溶液或无菌蒸馏水优选地按重量比1∶2稀释。

摘要： 本发明提供了KDM6作为靶标在制备用于提高早期神经外胚层分化效率的药物中的应用。本申请发现，H3K27me3的去甲基化酶KDM6的缺失可以促进人胚胎干细胞向早期神经外胚层分化效率的提高；同时，研究发现在早期神经外胚层分化过程中使用KDM6小分子抑制剂(GSK‑J1)也可以提高其分化效率。因此，KDM6A的敲除试剂、KDM6B的敲除试剂和KDM6抑制剂可以通过提高早期神经分化效率从而促进神经元的早期生成，改善神经元凋亡(而不是改善已有神经元代谢)，是一种潜在的神经退行性疾病新型药。

摘要： 本发明公开了一种诱导人胚胎干细胞向神经外胚层分化的方法。保持H9细胞以细胞团状态传代，而且细胞团大小均一，能保持其细胞团高密度培养；在此基础上引入SB431542和NOGGIN两种诱导因子，利用化学成分确定的knock out serum replacer(KSR)培养基和N2培养基，在培养不同时间按不同比例配合使用上述培养基；在诱导分化后期的在N2培养基内添加抗坏血酸(维生素C)，在较短的时间内即可诱导HESC定向分化形成表达PAX6蛋白的NE细胞。

摘要： 本发明提供用于检测和治疗神经外胚层肿瘤的融合蛋白。此前的工作已证实chlorotoxin能特异性针对神经胶质衍生的或脑脊膜瘤衍生的肿瘤细胞。本发明将chlorotoxin－细胞毒素融合蛋白延伸应用于治疗所有神经外胚层肿瘤如神经胶质瘤、脑脊膜瘤、室管膜瘤、成神经管瘤、成神经细胞瘤、神经节瘤、嗜铬细胞瘤、黑素瘤、PPNET’s、肺小细胞癌、尤因肉瘤、以及脑内转移瘤。此外,本发明还提供了筛选恶性神经外胚层肿瘤的诊断方法。

摘要： 本发明涉及抑制外胚层衍生组织中肿瘤增殖的物质和包含这样的物质的组合物。根据本发明所述的活性物质和组合物的特征在于在受精后至多24小时,优选地14－16小时后,对人或动物来源的受精卵,优选地来自海水鱼或淡水鱼或两栖动物的受精卵进行细胞壁破碎,然后将材料超速离心,分离上清,混匀沉淀,然后超速离心数次,每次都分离上清和沉淀,之后将所有上清混合并优选地在8,000－15,000rpm离心,分离所得的上清并且用生理溶液优选地按重量比1∶2稀释,材料经至少两次一系列凝胶过滤,然后将过滤的物质冷冻干燥或选择性地用稀释剂,优选地用生理盐溶液或葡萄糖溶液或无菌蒸馏水优选地按重量比1∶2稀释。

摘要： 本发明提供了KDM6作为靶标在制备用于提高早期神经外胚层分化效率的药物中的应用。本申请发现，H3K27me3的去甲基化酶KDM6的缺失可以促进人胚胎干细胞向早期神经外胚层分化效率的提高；同时，研究发现在早期神经外胚层分化过程中使用KDM6小分子抑制剂(GSK‑J1)也可以提高其分化效率。因此，KDM6A的敲除试剂、KDM6B的敲除试剂和KDM6抑制剂可以通过提高早期神经分化效率从而促进神经元的早期生成，改善神经元凋亡(而不是改善已有神经元代谢)，是一种潜在的神经退行性疾病新型药。

摘要： 本发明公开了一种诱导人胚胎干细胞向神经外胚层分化的方法。保持H9细胞以细胞团状态传代，而且细胞团大小均一，能保持其细胞团高密度培养；在此基础上引入SB431542和NOGGIN两种诱导因子，利用化学成分确定的knock out serum replacer(KSR)培养基和N2培养基，在培养不同时间按不同比例配合使用上述培养基；在诱导分化后期的在N2培养基内添加抗坏血酸(维生素C)，在较短的时间内即可诱导HESC定向分化形成表达PAX6蛋白的NE细胞。

摘要： 本发明涉及新型的核酸和蛋白质分子和它们在癌症的治疗和诊断上的应用。

摘要： 本发明整体上涉及预防或治疗与突变型Cx26、Cx32和/或Cx30半通道相关的疾病的组合物和方法。本发明还涉及施用有效量的抗Cx26半通道抗体，治疗罹患或易患Clouston型外胚层发育不良2(OMIM编号129500)、角膜炎‑鱼鳞癣‑耳聋综合征(KIDS；OMIM编号148210)和/或X型腓骨肌萎缩神经病变(CMTXl；OMIM编号302800)的受试者。

摘要： 本发明公开了一种高效获取多种生物活性功能因子的鼻黏膜外胚层间充质干细胞三维培养方法，属于干细胞及生物材料/组织工程领域。本发明提供的间充质干细胞三维悬浮培养的方法大大提高培养基内的种子细胞数量，相比二维贴壁培养增加了3‑5)，而且三维悬浮培养的细胞可长期维持干细胞特性，在体外扩增10代以上不发生明显老化和分化。进一步的，本发明在培养基内加入透明质酸，通过激活CD44受体，刺激细胞分泌各种生物活性功能因子。在培养基内加入干细胞生长因子以及抗氧化剂，以促进干细胞增殖并维持细胞的干性，以利于将细胞球打散后传代扩增。在细胞传代时收集每代细胞的条件培养基，用于获取该细胞分泌的多种生物活性功能因子。