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儿童血友病53例临床分析

         

摘要

目的 探讨血友病临床特点.方法 回顾分析宁夏医科大学总院2002-2010年新收治的53例血友病患儿的发病年龄、就诊年龄、家族史、诱发因素、诊断、治疗情况.结果 初次发病年龄以婴幼儿多见占88 7%,就诊时年龄≥3岁占43.4%.有家族史占54.7%,2例家中有出血的女性患者,其中1例确诊为血友病A.外伤是常见出血诱因,其次为医源性出血.出血依次为皮肤瘀斑、关节腔出血、肌肉软组织血肿、黏膜渗血.中重度贫血占56.6%,APTT≥70s占86.8%.血友病A30例、血友病B23例.所有患儿仅按需治疗,7例患儿已有关节畸形.结论 我区血友病乙相对较多占43.4%(23/53),发病年龄小,就诊存在延迟.仅半数患儿有家族史,中重度病人多,出血、贫血程度重,基本无预防治疗,按需治疗也不充分.

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