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免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的细胞遗传学特征及预后

         

摘要

cqvip:免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL amyloidosis),简称AL淀粉样变,是一种由免疫球蛋白轻链(LC)错误折叠引起的罕见克隆性浆细胞疾病,其发病机制是LC以淀粉样蛋白原纤维的形式沉积在多个器官的细胞外基质中,并在其中形成有害的蛋白质聚集体,导致细胞死亡和器官功能障碍[1]。近年来,AL淀粉样变的细胞遗传学特征受到越来越多的关注,但鉴于该病的罕见性及骨髓中较低的克隆性浆细胞百分比[2-4],针对产生淀粉样蛋白的浆细胞的细胞遗传学特征尚无系统报道,故在此对其进行综述,以期为AL淀粉样变细胞遗传学的进一步研究及AL淀粉样变患者的精准治疗提供线索。

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