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【2h】

Dentin Noncollagenous Matrix Proteins in Familial Hypophosphatemic Rickets

机译：家族性低磷酸盐血症性Ri病中的牙本质非胶原基质蛋白

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Familial hypophosphatemic rickets is transmitted in most cases as an X-linked dominant trait and results from the mutation of the PHEX gene predominantly expressed in osteoblast and odontoblast. Patients with rickets have been reported to display important dentin defects. Our purpose was to explore the structure, composition and distribution of noncollagenous proteins (NCPs) of hypophosphatemic dentin. We collected teeth from 10 hypophosphatemic patients whose mineralization occurred either in a hypophosphatemic environment or in a corrected phosphate and vitamin environment. Teeth were examined by scanning electron microscopy, immunohistochemistry and Western blot analysis. An abnormal distribution (accumulation in interglobular spaces) and cleavage of the NCPs and particularly of matrix extracellular phosphoglycoprotein were observed in deciduous dentin. In contrast, it was close to normal in permanent dentin mineralized under corrected conditions. In conclusion, dentin mineralization in a corrected phosphate and vitamin D environment compensates the adverse effect of PHEX mutation.
机译：家族性低磷酸盐血症性hypo病在大多数情况下以X连锁显性特征传播，其原因是成骨细胞和成牙本质细胞中主要表达的PHEX基因突变。据报道患有病的患者显示出重要的牙本质缺陷。我们的目的是探讨低磷酸性牙本质的非胶原蛋白（NCP）的结构，组成和分布。我们从10名低磷血症患者中收集了牙齿，这些患者的矿物质沉淀发生在低磷血症环境中或在经过校正的磷酸盐和维生素环境中。通过扫描电子显微镜，免疫组织化学和蛋白质印迹分析检查牙齿。在落叶的牙本质中观察到异常分布（聚集在球状间隙中）和NCPs的裂解，尤其是基质细胞外磷酸糖蛋白的裂解。相反，在正确条件下矿化的永久性牙本质接近正常。总之，在经过校正的磷酸盐和维生素D环境中的牙本质矿化可以补偿PHEX突变的不利影响。

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