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Biologie des maladies neuro-dégénératives

机译：神经退行性疾病生物学

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Most common neurodegenerative diseases are divided into amyloidopathies (Alzheimer disease, prion related diseases), alpha-synucleinopathies (Parkinson disease, dementia with Lewy bodies, multiple system atrophy) and tauopathies (frontotemporal dementia, supranuclear palsy, corticobasal degeneration). A produce of APP metabolism is Aβ peptide. Its aggregation leads to formation of senile plaque. These plaques are involved into the apparition of neurofibrillary tangles. These two types of lesions are cytotoxic and provoke neuron death. Alpha-synucleinopathies are due to α-synuclein which is aggregated into Lewy bodies. α-synuclein accumulation has a toxic effect on mitochondrial metabolism and it leads to neuronal death. Tauopathies are due to abnormalities of tau protein. It is not clear whether disease is due to cytosquelet disorganization or to direct toxicity of accumulated tau protein. However it leads to glial and neuronal death.%Les maladies neuro-dégénératives les plus fréquentes sont subdivisées en amyloïdopathies (maladie d'Alzheimer, maladies à prions), en alpha-synucléinopathies (maladie de Parkinson, maladie à corps de Lewy, atrophie multisystématisée) et en tauopathies (démence fronto-tempo-rale, paralysie supra-nucléaire progressive, dégénérescence cortico-basale). La maladie d'Alzheimer est caractérisée par l'accumulation de peptide A β, produit de dégradation de l'APP. Cette accumulation aboutit à la formation de plaques amyloïdes. Ces plaques semblent impliquées dans l'apparition d'une dégénérescence neurofïbrillaire, ces deux types de lésions étant cytotoxiques et aboutissant à la mort neuronale. Les alpha-synucléinopathies sont dues à une accumulation d'α-synucléine s'agrégeant pour former des corps de Lewy. Cette accumulation a un effet toxique en entraînant un dysfonctionnement mitochondrial aboutissant à la mort neuronale. Les tauopathies sont dues à des dysfonctions de la protéine tau. Il n'est pas clairement déterminé si la maladie est la conséquence d'une désorganisation du cytosquelette ou bien d'une toxicité directe de la protéine accumulée. Les conséquences sont une dégénérescence gliale et neuronale.
机译：最常见的神经退行性疾病分为淀粉样变性病（阿尔茨海默氏病，病毒相关疾病），α突触核蛋白病（帕金森氏病，路易体痴呆，多系统萎缩）和陶氏病（额颞叶性痴呆，核上性麻痹，皮质基底变性）。 APP代谢的产物是Aβ肽。它的聚集导致老年斑的形成。这些斑块参与了神经原纤维缠结的幻影。这两种类型的损伤是细胞毒性的，并引起神经元死亡。 α-突触核蛋白病是由于聚集在路易体中的α-突触核蛋白。 α-突触核蛋白的积累对线粒体代谢具有毒性作用，并导致神经元死亡。陶氏病是由于tau蛋白异常引起的。尚不清楚该疾病是由于细胞壁紊乱还是由于积累的tau蛋白的直接毒性所致。然而，它会导致神经胶质和神经元死亡。％的神经病患者，加上淀粉样变病的常患子病（maladie d'Alzheimer，丙二病），en-synucléinopathies（maladie de Parkinsons，多发性疟疾，maladieày） ）和顺势疗法（démencefronto-tempo-rale，渐进性麻痹，dégénérescencecortico-basale）。丙型肝炎综合症的多肽Aβ累积量，APP的降解程度。淀粉堆积形成的炭黑堆积。 Ces斑块表面暗淡的暗淡淡淡的神经原纤维形成的神经纤维，细胞毒素和死亡神经元的双反类型。阿尔法-synucléinepathies的应收账款，应由前路易·德·路易（Los corps de Lewy）积累。 Cette积累了一种有害的内在毒性，使神经元和线粒体功能紊乱。牛磺酸蛋白不育症逐步解除了对细胞质或蛋白中毒的指导性规定的预防和治疗的规定。征服神经胶质和神经元。

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