摘要：儿童急性坏死性脑病(acute necrotizingencephalopathy,ANE)是一种感染后引起的少见急性脑病,临床以惊厥、意识障碍及对称性多灶性脑损害为特征。脑部病变主要累及双侧丘脑、脑干被盖、侧脑室周围白质和小脑髓质,丘脑损害是本病的特异性标志。本病预后不良,早期诊断和及时治疗,可改善预后。rn 1.病因和病理病因目前尚不清楚,多数学者认为是病毒感染引起,以流感病毒甲型(如去年流行的H1N1株)、乙型和人类疱疹病毒-6(如幼儿急疹)最常见,其他病毒如人类疱疹病毒、单纯疱疹病毒、风疹、水痘带状疱疹病毒、轮状病毒、柯萨奇病毒、副流感病毒、麻疹等均有报道,也有文献报道肺炎支原体亦可引起。本病病理改变急性期大体观为脑弥散水肿,大脑动静脉主要分支完整。rn 切面示丘脑、上脑干被盖等处对称性点状出血和软化,边缘锐利。rn 光镜下,髓鞘磷脂染色和HE染色,见渗出性血管病变,血管周围有血浆样物外渗,血管周间隙增大,坏死区还有坏死性血管病变和纤维性血管炎。少突胶质细胞的急性肿胀,神经原和胶质细胞的坏死,但不伴炎性反应细胞的浸润和胶质细胞反应性增生。慢性期大体观脑沟变深、脑回变窄呈脑萎缩改变。切面见脑室扩大,丘脑、大脑白质可见囊性病变。镜下观神经原和髓鞘减少伴胶质细胞增生。囊内充满吞噬脂质巨噬细胞,纤维胶质细胞沿囊腔壁增生。
