摘要：冠状动脉畸形有很多种类,主要是起源、终止和走行异常,主要的异常有冠状动脉起源于肺动脉、冠状动脉瘘等.据统计在18950例尸检中有54例冠脉畸形,占0.29﹪,其中39例为起源异常,最常见的是起源于主动脉及肺动脉.1986年文献上报告460例左冠状动脉起源肺动脉,约50000~300000活婴中可发现1例,占先心病的0.25~0.5﹪左右.1865年和1866年先后由Krause、Brooks描述了冠状动脉瘘,此病占先心病的0.2﹪~0.4﹪.其病因是因在心脏发育初期,心室壁为海绵状,直接从心腔内吸收氧与营养,当冠脉形成时,发育异常即可形成冠状动脉瘘.最常见是与右室腔相通,其次与右房相通,终止于肺动脉等.一般为左向右分流,分流量大小不等,瘘管越短越小交通口越大而分流量也越大.临床上有心肌缺血症状,如呼吸困难、疲倦、心绞痛,胸骨左缘可闻及连续性杂音,并有震颤,P<,2>亢进,重者可有心衰.X线示心脏大,心脏旁块状阴影及肺瘀血现象,心电图有左房、右室肥大.彩色多谱勒可显示冠状动脉引流至瘘管接受部位,冠脉造影更能显示冠状动脉及其瘘管行进方向、长短及终止部位.冠状动脉瘘的鉴别首先应与动脉导管未闭鉴别,前者杂音最响处多在胸骨左缘中部,后者杂音多在左锁骨下方听及.治疗以手术治疗为主.是否可采用封堵的方法,应视瘘管大、小及长、短作出选择.此法国内外报导不多.
