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Complex Pharmacotherapy of Cystic Fibrosis

机译：囊性纤维化的复杂药物治疗

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Cystic fibrosis (CF) is the most common life-threatening genetic disorder of the Caucasian population. This disease affects almost 30,000 children and adults in the United States, with about 1,000 new cases diagnosed every year.1 Complications are caused by an autosomal recessive genetic mutation in the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) gene located oh chromosome 7, resulting in alterations of CFTR protein function. CFTR proteins act as chloride ion channels usually located on the apical portion of epithelial cells in the airway, pancreas, intestines, sweat glands, and vas deferens. Absent or decreased chloride secretion causes patients to produce thick, viscous mucous secretions that are difficult or impossible to clear. Infections, inflammation, and progressive lung deterioration are classic sequelae of this condition.
机译：囊性纤维化（CF）是高加索人群中最常见的威胁生命的遗传疾病。在美国，这种疾病影响了近30,000名儿童和成人，每年诊断出约1,000例新病例。1并发症是由位于7号染色体的CF跨膜电导调节剂（CFTR）基因中的常染色体隐性遗传突变引起的，从而导致了这种疾病的发生。 CFTR蛋白的功能。 CFTR蛋白充当氯离子通道，通常位于气道，胰腺，肠，汗腺和输精管的上皮细胞的顶端。氯化物分泌的缺乏或减少会导致患者产生难以清除或无法清除的粘稠粘稠分泌物。感染，炎症和肺部进行性恶化是这种情况的经典后遗症。

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