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Overcoming C2 deficiency

机译：克服C2缺乏症

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A complete deficiency of a complement component is a rare disorder that prior to the availability of antibiotics usually resulted in death in early childhood from pyogenic infections [1-3]. Of the complement component deficiencies, C2 is the most common (1/10,000 to 1/20,000 in the Caucasian population). Deficiency of C2 also presents with autoimmu-nity, especially SLE. The C2 protein participates in both the classical and lectin pathways of the complement cascade (Fig. 1). It is a precursor protein (zymogen) whose enzymatic activity develops following cleavage by C1s into C2a and C2b. The C2a fragment then binds to C4b which is attached to the target of complement activation (e.g. bacteria). This complex (C4bC2a) is a C3 convertase that amplifies the reaction by cleaving many C3s to C3b and C3a.
机译：补体成分的完全缺乏是一种罕见的疾病，在获得抗生素之前通常会导致化脓性感染导致儿童早期死亡[1-3]。在补体成分缺乏症中，C2是最常见的（在高加索人口中为110,000至1 / 20,000）。 C2缺乏还表现为自发性，尤其是SLE。 C2蛋白参与补体级联的经典途径和凝集素途径（图1）。它是一种前体蛋白（酶原），其酶活性在被C1s裂解为C2a和C2b之后发展。然后，C2a片段与C4b结合，后者与补体激活的靶标（例如细菌）连接。该复合物（C4bC2a）是一种C3转化酶，可通过将许多C3裂解为C3b和C3a来放大反应。

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