• 主题
高级搜索  >
历史搜索 清空历史
首页> 外文期刊>Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica: Official Publication of the Nordisk Forening for Obstetrik och Gynekologi >Congenital hypodysfibrinogenemia and abruptio placentae in a woman with history of cerebral thrombosis.
【24h】

Congenital hypodysfibrinogenemia and abruptio placentae in a woman with history of cerebral thrombosis.

机译：患有脑血栓形成史的女性先天性纤维蛋白原缺乏症和胎盘早剥。

获取原文
获取原文并翻译 | 示例
           
页面导航
  • 摘要
  • 著录项
  • 相似文献
  • 相关主题

摘要

Congenital hypodysfibrinogenemia is characterized by the synthesis of an abnormal fibrinogen molecule that does not function properly when converting fibrinogen into fibrin. The functional defects include: abnormal fibrinopeptide release, defects in fibrin polymerization, abnormal fibrin stabilization, and resistance to fibrin lysis. The most common hypodysfibrinogenemias are those causing polymerization defects. In most cases, congenital hypodysfibrinogenemia is inherited as an autosomal dominant trait with high levels of penetrance, but some patients show an autosomal recessive inheritance. Clinically, patient with hypodysfibrinogenemia will have one of the following phenotypes: no hemor-rhagic symptoms, mild bleeding following trauma, thrombosis, or both thrombotic and hemorrhagic symptom manifestations (1). Approximately, 43% of all individuals with congenital hypodysfibrinogenemia are asymptomatic, while about 20% have bleeding symptoms and 17% experience thrombotic manifestations. About 20% of patients have a combination of bleeding and thrombosis (2). Women with congenital hypodysfibrinogenemia are at greater risk of obstetric complications.
机译：先天性血纤维蛋白原减少症的特征是合成异常的纤维蛋白原分子，该分子在将纤维蛋白原转化为纤维蛋白时无法正常运行。功能缺陷包括：异常的纤维蛋白肽释放，纤维蛋白聚合缺陷，异常的纤维蛋白稳定和对纤维蛋白溶解的抗性。最常见的血纤维蛋白原低血症是引起聚合缺陷的那些。在大多数情况下，先天性纤维蛋白原低血症是作为常染色体显性遗传而遗传的，具有很高的外显率，但是有些患者表现出常染色体隐性遗传。在临床上，血纤维蛋白原减少症患者将具有以下表型之一：无血液流变症状，创伤后轻度出血，血栓形成或血栓和出血性症状表现（1）。先天性低纤维蛋白原血症的所有个体中约有43％无症状，而有出血症状的约有20％，并有血栓形成的表现。约有20％的患者合并出血和血栓形成（2）。先天性低纤维蛋白原血症的妇女发生产科并发症的风险更高。

著录项

相似文献

  • 外文文献
  • 中文文献
  • 专利
获取原文

客服邮箱：kefu@zhangqiaokeyan.com

京公网安备：11010802029741号 ICP备案号：京ICP备15016152号-6 六维联合信息科技 (北京) 有限公司©版权所有

  • 客服微信

  • 服务号