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首页> 外文期刊>Annals of Tropical Paediatrics >Haemophagocytic lymphohistiocytosis: a case series from Mumbai.
【24h】

Haemophagocytic lymphohistiocytosis: a case series from Mumbai.

机译：噬血细胞淋巴组织细胞增多症：孟买的一个病例系列。

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A retrospective review of ten patients (8 girls, 2 boys) admitted over a 9-month period with haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is presented. Presenting features included fever and hepatosplenomegaly (10), bleeding manifestations (7), lymphadenopathy (4), skin rash (4), shock (4), jaundice (3), CNS disorder (3), renal failure (2) and arthritis (2). Three infants had familial HLH (FHL) while the other seven patients had acquired (secondary) HLH. Two patients with FHL had very low perforin levels (0 and 0.05%). There was secondary HLH owing to systemic onset juvenile idiopathic arthritis in two patients, and one each had anaplastic large cell lymphoma, measles with pneumonia, disseminated tuberculosis, dengue hemorrhagic fever and lymphoproliferative disorder. Cytopenia affecting two or three lineages in peripheral blood was present in all while haemophagocytosis in bone marrow was documented in nine patients .Other important laboratory parameters were raised ferritin (9), raised LDH (9), hypertriglyceridaemia (7) and hypofibrinogenaemia (5). The patients were treated according to the HLH2004 protocol. Diagnosis of HLH should be considered early in patients presenting with unremitting fever, hepatosplenomegaly and cytopenias as without appropriate treatment HLH is usually fatal.
机译：回顾性分析了在9个月内入院的10例患者（8例女孩，2例男孩）的血细胞吞噬性淋巴组织细胞增生症（HLH）。主要表现包括发烧和肝脾肿大（10），出血表现（7），淋巴结病（4），皮疹（4），休克（4），黄疸（3），中枢神经系统疾病（3），肾衰竭（2）和关节炎（2）。三名婴儿患有家族性HLH（FHL），而其他七名患者则患有（继发性）HLH。两名FHL患者的穿孔素水平非常低（0和0.05％）。两名因全身发作的幼年特发性关节炎而继发HLH，每例均患有间变性大细胞淋巴瘤，麻疹，肺炎，播散性肺结核，登革出血热和淋巴增生性疾病。共有9名患者出现了影响外周血2或3个血统的细胞减少症，而9名患者的骨髓中有吞噬细胞的现象。其他重要的实验室指标包括铁蛋白（9），LDH（9），高甘油三酸酯血症（7）和纤维蛋白原性贫血（5） 。根据HLH2004协议对患者进行了治疗。表现为持续发热，肝脾肿大和血细胞减少的患者应及早考虑HLH的诊断，因为未经适当治疗，HLH通常是致命的。

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