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【24h】

Ataxia and Paroxysmal Dyskinesia in Mice Lacking Axonally Transported FGF14.

机译：缺乏轴突转运FGF14的小鼠的共济失调和阵发性运动障碍。

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Fibroblast growth factor 14 (FGF14) belongs to a distinct subclass of FGFs that is expressed in the developing and adult CNS. We disrupted the Fgf14 gene and introduced an Fgf14(N-beta-Gal) allele that abolished Fgf14 expression and generated a fusion protein (FGF14N-beta-gal) containing the first exon of FGF14 and beta-galactosidase. Fgf14-deficient mice were viable, fertile, and anatomically normal, but developed ataxia and a paroxysmal hyperkinetic movement disorder. Neuropharmacological studies showed that Fgf14-deficient mice have reduced responses to dopamine agonists. The paroxysmal hyperkinetic movement disorder phenocopies a form of dystonia, a disease often associated with dysfunction of the putamen. Strikingly, the FGF14N-beta-gal chimeric protein was efficiently transported into neuronal processes in the basal ganglia and cerebellum. Together, these studies identify a novel function for FGF14 in neuronal signaling and implicate FGF14 in axonal trafficking and synaptosomal function.
机译：成纤维细胞生长因子14（FGF14）属于在发育中和成年中枢神经系统中表达的FGF的独特亚类。我们破坏了Fgf14基因，并引入了一个Fgf14（N-beta-Gal）等位基因，该等位基因废除了Fgf14的表达，并产生了包含FGF14第一个外显子和β-半乳糖苷酶的融合蛋白（FGF14N-beta-gal）。 Fgf14缺陷的小鼠是活的，可育的，并且在解剖学上是正常的，但是发展为共济失调和阵发性高动能运动障碍。神经药理研究表明，Fgf14缺陷型小鼠对多巴胺激动剂的反应减少。阵发性高动能运动障碍表型为肌张力障碍，这种疾病通常与壳核功能异常有关。令人惊讶的是，FGF14N-β-gal嵌合蛋白被有效地转运到了基底神经节和小脑的神经元过程中。总之，这些研究确定了FGF14在神经元信号传导中的新功能，并暗示FGF14参与轴突运输和突触体功能。

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