性腺功能减退症

摘要： 根据2022年美国内分泌学会年会上公布的一项新研究显示,两款男性口服避孕药十一酸二甲雄酮(dimethandrolone undecanoate,DMAU)和11β-甲基-19-去甲睾酮十二烷基碳酸酯(11β-methyl-19-nortestosterone 17β-dodecylcarbonate,11β-MNTDC)已经通过了Ⅰ期临床试验,显示有一定程度的睾酮抑制作用,足以达到避孕效果,同时不会产生症状性性腺功能减退症等副作用。

摘要： 目的 对POEMS综合征患者人群内分泌代谢异常的情况和临床特点进行分析和总结.方法 对2000年1月至2020年1月中国人民解放军总医院第一医学中心临床确诊的136例POEMS综合征患者的病例资料进行系统回顾性分析.结果 93.38％(127/136)的患者存在内分泌代谢异常,病变累及性腺、甲状腺、肾上腺、胰岛等多个内分泌器官.最常见的是性腺功能减退症(98/136,72.06％),其次是甲状腺功能减退症(83/136,61.03％)、低钙血症(50/136,36.76％)、高催乳素血症(47/136,34.56％)、糖代谢异常(41/136,30.15％)和肾上腺皮质功能减退症(41/136,30.15％).单个内分泌器官受累占12.60％(16/127),多个内分泌器官受累占87.40％(111/127).多个内分泌器官受累患者中,2、3、4、5、6种内分泌器官受累的情况分别占29.92％(38/127)、30.71％(39/127)、17.32％(22/127)、7.09％(9/127)和2.36％(3/127).POEMS综合征患者内分泌代谢异常复杂多变,发病至就诊的平均时间为412 d(198～1 055 d),住院确诊的平均时间为8 d(4～15 d).结论 POEMS综合征患者内分泌代谢异常表现复杂多样,容易造成误诊、误治.因此,对临床确诊的POEMS综合征患者应当进行详尽的内分泌代谢异常评估并且适时进行激素补充替代治疗.

摘要： 目的:分析回药十宝汤辅助十一酸睾酮治疗对中老年男性部分雄性激素缺乏综合征肾精亏虚证患者血清性激素水平的影响.方法:选取2018年1月至2020年1月在邓州市人民医院接受诊疗的78例中老年男性部分雄性激素缺乏综合征肾精亏虚证患者,根据不同治疗方法分为对照组与观察组,各39例,对照组患者通过十一酸睾酮进行治疗,观察组患者基于对照组的治疗方法结合回药十宝汤共同进行治疗,对比两组患者血清性激素水平等生理指标恢复效果.结果:治疗后,两组患者血清睾酮(TT)、睾酮分泌指数(TSI)水平均上升而促黄体生成素(LH)水平均下降,观察组患者TT水平均高于对照组而LH水平明显低于对照组(P0.05).结论:回药十宝汤辅助十一酸睾酮可有效改善中老年男性部分雄性激素缺乏综合征肾精亏虚证患者相关血清性激素水平,且无明显副作用情况发生,安全有保障,临床治疗推行价值更高.

摘要： 本文中报道一例因“糖尿病酮症酸中毒”就诊的26岁男性患者,查体发现患者消瘦,外生殖器未发育.实验室检查显示糖化血红蛋白10.7％,C肽0.38 ng/ml.谷氨酸脱羧酶抗体阳性.促卵泡激素、促黄体生成素、睾酮均低于正常.骨龄14岁.染色体核型分析为46,XY.诊断为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)合并1型糖尿病.基因检测示成纤维细胞生长因子受体1错义杂合突变.IHH合并1型糖尿病非常少见,发生机制不明,基因检测结果相关性有待进一步研究.

摘要： 男性的促性腺激素(gonadotropins)包括卵泡刺激素(follicle stimulating hormone, FSH)及黄体生成激素(luteinizing hormone, LH),下丘脑分泌的促性腺激素释放激素(gonadotropin releasing hormone, GnRH)可兴奋垂体分泌LH及FSH。男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism, IHH)是一种先天性疾病,表现为睾丸小,阴茎短,没有青春期发育。然而,一些经历过完整青春期发育的成年男性,也可出现特发性的低促性腺激素性性腺功能减退症,目前其发病原因未明,可能与下丘脑GnRH神经元的功能缺失有关,临床表现为性欲减退、勃起障碍和男性乳房发育,治疗上,可给予脉冲性GnRH治疗,促进促性腺激素分泌的恢复和精子的产生。本文旨在对成人发生的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的发病机制、临床特点、诊断与治疗进行综述,以便更好地为临床和科研提供依据。

摘要： 目的 探讨POLR3B基因突变相关的常染色体隐性遗传性低髓鞘化脑白质营养不良伴性腺功能减退一家系患者的临床特征、影像学特征及基因突变特点.方法 对中日友好医院神经科2016年3月收治的1例来自非近亲结婚家庭的女性先证者进行详细的神经科体格检查及辅助检查,应用全外显子测序技术对患者进行基因检测,结合一代测序对患者及家系成员进行突变位点验证,应用软件对突变位点进行致病性分析.结果 患者自幼运动发育迟缓,进行性走路不稳伴认知障碍、构音障碍、吞咽困难、肌张力障碍,伴有先天性白内障及青春期发育延迟、原发性闭经及身材矮小等.性激素水平低下,激素替代治疗后月经恢复及乳房发育.头颅MRI平扫可见广泛脑白质低髓鞘化改变、胼胝体萎缩及小脑萎缩.胸片示胸段脊椎侧弯.全外显子测序发现该患者POLR3B基因存在复合杂合突变:c.479A＞C(p.E160A)、c.2657G＞C(p.R886T),均为新突变,一代测序家系验证显示2个突变分别来自其父母.生物信息学分析显示2个突变均有致病性.结论 POLR3B基因相关低髓鞘化脑白质营养不良伴性腺功能减退临床表型及影像学具有十分典型的特征,早期识别及干预对患者具有重要意义.

摘要： 研究发现Wnt/β-catenin信号通路在骨髓间充质干细胞的增殖、分化过程中具有重要.因此,骨髓间充质干细胞移植、分化过程中遇到的问题,如骨髓间充质干细胞的定向诱导分化,可以通过调控Wnt/β-catenin信号通路来找到解决方案,让骨髓间充质干细胞定向分化及成功移植成为治疗迟发性腺功能减退症(LOH)的新方法.本文对Wnt/β-catenin信号通路调控骨髓间充质干细胞向睾丸间质细胞分化的机制及治疗LOH的研究进展进行综述.

摘要： 目的 探讨十一酸睾酮治疗迟发性性腺功能减退症(LOH)的疗效.方法 选取2013年1月至2013年12月在本院收治的40例LOH患者,根据血睾酮水平分别给予口服十一酸睾酮80、40 mg,2次/d,疗程8周,观察治疗后临床症状、血睾酮水平的变化.结果 治疗后血清总睾酮明显升高,症状有改善,性功能恢复.结论 十一酸睾酮是治疗LOH的一种安全、有效的雄激素补充疗法.

摘要： 目的探讨获得性低促性腺激素性性腺功能减退症(AHH)的病因、临床特点、检查方法及治疗措施等,提高对AHH的认识。方法回顾2010年1月—2019年7月我科确诊的6例AHH病人的临床资料并进行文献复习。结果6例病人病因:血色病1例,颅咽管瘤术后3例,生长激素瘤术后1例,无功能垂体大腺瘤术后1例。单纯性低促性腺激素性性腺功能减退症1例,5例合并继发性甲状腺功能减退症和继发性肾上腺皮质功能减退症,3例合并中枢性尿崩症。病程1~30年,平均10.2年。1例进行了肝穿刺活检和基因检测,5例于垂体和鞍区肿瘤术后取组织行病理学检查。6例均行颅脑MRI+增强检查及相关实验室检查。根据病史、临床表现、检验结果诊断为AHH。给予对因治疗,同时予以相应靶腺激素替代治疗,病情部分改善。结论AHH早期明确病因、早期治疗,可提高病人生活质量。

摘要： 雄激素在男性生殖健康和性功能的开发和维护中发挥了至关重要的作用。男性性腺功能减退症是一种临床综合征，雄激素缺乏可能对多器官功能和生活质量产生不利的影响。本文介绍了欧洲泌尿外科协会(EAU)男性性腺功能减退症的诊断和治疗指南。本《指南》旨在提供切实可行的建议，包括如何处理原发性低睾酮，处理因衰老引起的男性患者的睾酮下降，以及如何治疗由其他疾病引起的睾丸激素的不足。

摘要： 迟发性性腺功能减退症(late onset hypogonadism in males，LOH)，又称中老年男性部分性雄激素缺乏(partial androgen deficiency in the aging male，PADAM)，已为严重影响中老年男性健康和生活质量的常见疾病之一近年来随着我国社会老年化趋势的加剧，中国男性LOH的患病率随年龄增高而增高，40、50和70岁组分别为13、30％和47％。现代医学应用雄激素补充疗法取得一定疗效，但临床中仍可能导致红细胞增多症、肝功能受损和前列腺癌等不良反应的出现。故笔者运用祖国传统医学整体观理论，自拟芪羊补肾汤治疗肾阳虚型迟发性性腺功能减退症取得较好的临床疗效。

摘要： 本发明涉及性功能药物技术领域，为开发新的治疗男性性腺功能减退症的途径，公开了顺式阿曲库铵在制备治疗男性性腺功能减退症的药物中的应用，并且同时公开了顺式阿曲库铵在制备对抗尼古丁引起的男性性腺功能低下副作用的药物中的应用、顺式阿曲库铵在制备提高体内睾酮含量的药物中的应用。本发明中，顺式阿曲库铵具有刺激生物体睾丸间质细胞睾酮合成的能力，对血清和/或睾丸中睾酮偏低具有改善或治疗作用，同时对尼古丁引起的男性性腺功能低下副作用具有保护作用，同时顺式阿曲库铵经过临床麻醉使用已经被证明是安全、低副作用的，因此与现有睾酮注射法相同，提供了新的改善男性性腺功能减退症的途径。

摘要： 本发明涉及鼻内给药的经鼻睾酮生物粘合性凝胶制剂和利用经鼻睾酮生物粘合性凝胶制剂向睾酮缺乏男性提供睾酮持续鼻内递送以治疗例如被诊断患有性腺功能减退症的男性对象的睾酮替代治疗方法。

摘要： 本发明涉及一种检测诊断特发性低促性腺激素性性腺功能减退症相关基因的DNA文库及其应用，本发明根据84个IHH致病、候选基因及X连锁隐性鱼鳞病致病基因，设计引物池，对样本基因组DNA进行PCR扩增，扩增产物利用高通量半导体测序技术进行测序，寻找致病突变，用于IHH伴/不伴鱼鳞病的临床诊断和遗传学研究，为临床诊断提供遗传学和分子生物学的理论依据，为于IHH伴/不伴鱼鳞病患者的生育提供遗传咨询，为选择性优生优育提供基础。本发明具有准确、快速、灵活、低成本的特点，84个基因检测区域能够检测常染色体显性、常染色体隐性、X连锁隐性IHH及X连锁隐性鱼鳞病，对该疾病的诊断和鉴别诊断有着重要的意义和临床价值。

摘要： 本发明提供了甲状旁腺激素(1‑34)在制备治疗男性性腺功能减退症的药物中的应用，属于性功能药物技术领域。PTH1‑34提高生物体血清和睾丸中睾酮含量的作用同时促进雄性生物体的睾丸间质干细胞分化的作用。因此PTH1‑34作为活性成分在制备治疗男性性腺功能减退症药物中的应用。本发明还提供了包括甲状旁腺激素(1‑34)和甲状旁腺激素相关肽的组合物及其在制备治疗男性性腺功能减退症、诱导睾丸间质干细胞分化或提高睾丸和血清中睾酮含量的药物中的应用。

摘要： 本发明提供了神经营养因子3在制备治疗男性性腺功能减退症的药物中的应用，属于性功能药物技术领域。所述神经营养因子3，具有刺激生物体睾丸间质干细胞增殖，增加睾丸间质细胞数目，对血清和/或睾丸中睾酮偏低具有改善或治疗作用，以其作为活性成分具有治疗男性性腺功能低下综合征的作用。

摘要： 本发明涉及性功能药物技术领域，为开发新的治疗男性性腺功能减退症的途径，公开了顺式阿曲库铵在制备治疗男性性腺功能减退症的药物中的应用，并且同时公开了顺式阿曲库铵在制备对抗尼古丁引起的男性性腺功能低下副作用的药物中的应用、顺式阿曲库铵在制备提高体内睾酮含量的药物中的应用。本发明中，顺式阿曲库铵具有刺激生物体睾丸间质细胞睾酮合成的能力，对血清和/或睾丸中睾酮偏低具有改善或治疗作用，同时对尼古丁引起的男性性腺功能低下副作用具有保护作用，同时顺式阿曲库铵经过临床麻醉使用已经被证明是安全、低副作用的，因此与现有睾酮注射法相同，提供了新的改善男性性腺功能减退症的途径。

摘要： 本发明提供了宽缨酮在制备防治男性迟发性性腺功能减退症药物、食品和保健品中的应用，涉及药物新用途技术领域。由本发明的实施例可以得出，本发明提供了宽缨酮在防治男性迟发性性腺功能减退症的新用途。

摘要： 本发明公开了鼻内睾酮生物粘合性凝胶制剂及其治疗男性性腺功能减退症的用途。具体地，本发明涉及鼻内给药的经鼻睾酮生物粘合性凝胶制剂和利用经鼻睾酮生物粘合性凝胶制剂向睾酮缺乏男性提供睾酮持续鼻内递送以治疗例如被诊断患有性腺功能减退症的男性对象的睾酮替代治疗方法。

摘要： 本发明涉及药物口服剂型，其包含(A)反式‑氯米芬或其药学上可接受的盐和(B)顺式‑氯米芬或其药学上可接受的盐，其中(i)在剂型中(A):(B)的比例为约70:30；(ii)剂型中(A)的量为约12.5mg或约25mg；和(iii)剂型中(B)的量小于15mg。该药物口服剂型可用于治疗男性继发性性腺功能减退症，并最大限度地减少某些抗雌激素药物副作用，如认知受损，热潮红和骨丢失，骨质疏松症和骨骼骨折。

摘要： 本发明提供一种治疗男性迟发性性腺功能减退症的药物，由下述重量份的原料制得：乌龟肉5‑10份、鹿茸2‑4份、冬虫夏草5‑10份、虾仁5‑10份、野山参2‑4份、坚果5‑10份、泥鳅2‑4份、核桃2‑5份、山药5‑10份、菟丝子2‑5份、锁阳2‑5份、金樱子2‑5份。本发明是一本价格便宜、治疗效果好、毒副作用小的治疗男性迟发性性腺功能减退症的药物。