类天疱疮

摘要： 大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则以系统使用激素及外用激素作为一线治疗。2021年法国自身免疫性大疱病研究小组专家联合发布了最新的BP治疗指南,本指南基于大量循证医学研究,为BP常见的临床类型提供应对策略,分别制定了泛发性BP、局限性BP和BP局限型的治疗方案,并对临床中遇到的棘手问题,如激素依赖性BP和药物诱发或药物相关性BP做了详细介绍。以泛发性BP为例,系统使用激素不再作为其一线治疗选择。本文通过解读本指南,旨在帮助临床医生更深入地掌握BP的临床管理,促使诊疗进一步规范化。

摘要： 黏膜类天疱疮(MMP)是一种慢性瘢痕化的系统性自身免疫性大疱病,主要累及黏膜,呈慢性、进展性病程,主要受累的部位常包括但不限于眼、鼻咽部、口腔、食管、直肠及生殖器-肛门区[1],其临床特征是皮肤、黏膜疱性溃疡和瘢痕形成,水疱消退后留有永久性瘢痕,又可称为瘢痕性类天疱疮(CP)[2]。实验室检查特征为组织活检可见免疫球蛋白和补体沉积,直接免疫荧光(DIF)示黏膜上皮和上皮下连接处的表皮基底膜带(BMZ),可观察到有免疫复合物(免疫球蛋白IgG、IgA、IgM和/或补体C3)在基底膜区呈均一线状沉积[3-4]。

摘要： 我儿媳怀孕6个多月了,最近她说身上痒得很,晚上更痒得睡不着,我看她皮肤也有些发黄,这是怎么回事?四川陆女士陆女士:妊娠期皮肤瘙痒的问题不算少见,与妊娠期体内新陈代谢、免疫、内分泌的改变有关系,可出现妊娠期独有的或者是更易发生的皮肤病,这类疾病包括妊娠期肝内胆汁淤积症、妊娠类天疱疮、妊娠多形疹、妊娠特应性皮疹等。如果存在皮肤、巩膜发黄的情况,考虑妊娠期肝内胆汁淤积症可能。

摘要： 患者,男,70岁.11个月前曾于外院诊断"大疱性类天疱疮",长期口服"甲泼尼龙和环孢素"治疗.双侧前臂、双手背多发暗红色结节、溃疡半个月余.皮肤溃疡坏死物真菌镜检及培养证实为链格孢菌,经伏立康唑治疗皮损基本痊愈.

摘要： 类天疱疮是一组自身免疫性表皮下大疱病,包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、妊娠类天疱疮等.外用或系统应用糖皮质激素和免疫抑制剂是类天疱疮传统的治疗方法,长期使用易发生严重不良反应,近年来一些学者使用生物制剂治疗类天疱疮取得一定疗效,现将生物制剂治疗类天疱疮的研究进展进行综述.

摘要： 1例79岁男性患者,因尿路上皮癌、肺转移癌于2020年1月19日使用帕博利珠单抗治疗,疗程9个月.2020年4月患者躯干四肢陆续出现散在红斑丘疹、水疱伴瘙痒,对症治疗后皮疹仍反复消退及出现.约20 d前皮疹逐渐加重,蔓延至全身,广泛水肿性红斑、水疱及血疱,大疱松弛、糜烂,伴瘙痒和明显疼痛.入院后查皮肤病理诊断为大疱性类天疱疮.根据诺氏药品不良反应评估量表,评分为9分,考虑此例大疱性类天疱疮是由帕博利珠单抗所致.给予患者糖皮质激素治疗3 d后皮疹开始好转,10 d后水疱全部吸收干瘪,无新发水疱,全身糜烂面全部干燥结痂,大部分痂皮脱落,遗留暗红色色素沉着斑.

摘要： 目的 探讨老年反复发作难愈性大疱性类天疱疮的伤口护理,减少感染.方法 通过回顾1例高龄老年患者反复发作难愈性大疱性类天疱疮的治疗护理,总结此类患者伤口的护理经验.结果 患者住院期间应用多学科团队协作,伤口专科护士介入换药,及时纠正护理不足之处,加强伤口管理、病情观察,护理措施落实有效,病情得到有效控制、转归明显,后期坚持定期疗效和全身系统性评价,患者未发生其他并发症.结论 及时发现并纠正护理不足之处,进行伤口细节管理干预对老年反复发作难愈性大疱性类天疱疮患者病情转归有积极的促进作用.

摘要： 目的 为临床安全使用二肽基肽酶-4(DPP-4)抑制剂抗2型糖尿病药物提供参考.方法 从美国食品和药物管理局不良事件报告系统(FAERS)数据库中提取2004年第1季度至2018年第4季度(共60个季度)的数据,通过MedEx药品名称标准化、MedDRA不良事件系统分类等对数据进行分析筛选,得到DPP-4抑制剂相关自身免疫性大疱性皮肤病(AIBDs)事件,采用报告比值比(ROR)法和比例报告比值(PRR)法进行信号检测.结果 共提取到DPP-4抑制剂相关AIBDs事件383条,其中西格列汀178条(0.20％),维格列汀128条(14.81％),阿格列汀51条(2.81％),沙格列汀13条(0.18％)和利格列汀13条(0.54％);2个首选语(天疱疮和类天疱疮)检索到药品不良事件(ADE)报告,5种DPP-4抑制剂类药品均在"类天疱疮"提示信号,西格列汀在"天疱疮"提示信号.结论 应重视DPP-4抑制剂相关AIBDs事件风险,加强临床用药监测,以便及时发现和处理ADE.

摘要： 1例70岁男性2型糖尿病患者因血糖控制不佳,在既往口服盐酸二甲双胍治疗的基础上加用磷酸西格列汀(西格列汀).用药16 d后,患者四肢出现红斑和水疱,伴瘙痒.实验室检查:白细胞计数12.2×109/L,中性粒细胞计数8.5×109/L,嗜酸粒细胞计数4.56×109/L.皮损处组织病理学检查示表皮下水疱,疱顶为完整表皮,疱底为真皮乳头,疱内可见浆液及嗜酸性细胞,疱下真皮浅层有少量嗜酸粒细胞浸润.诊断为大疱性类天疱疮,考虑可能与西格列汀有关.停用西格列汀,1周后红斑和水疱逐渐消退,无新发红斑和水疱.

摘要： 文章结合1例重症大疱性类天疱疮的临床表现，提出了利用免疫球蛋白进行冲击治疗的策略，并就临床上采取的保护性消毒隔离、心理护理、皮肤护理、口腔护理、饮食护理、观察用药后反应、对家属进行指导等具体护理措施进行了总结。

摘要： 本院于2006年2月收治一例类天疱疮老年患者，在治疗过程中，突发急性肺血栓栓塞症(PTE)，经急救及系统治疗与护理后，病情得到及时控制，现对此进行报道。

摘要： 陈湘君教授治疗自身免疫性疾病自成机杼,今选教授治疗类天疱疮验案一则以飧同仁,分析其中药运用原则，从中可管窥陈师临床辨治之精华.

摘要： 本发明提供了一种五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器，属于医疗器具技术领域。它解决了通过漱口方式治疗口腔内患流程繁琐，其次在漱口时，存在清水或含漱液被患者误吞的情况，而与口腔内患处接触后的清水或含漱液极有可能携带患处细菌，被误吞后对患者造成二次伤害的问题。本五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器，包括把手，所述把手内限定有第一安置腔，所述把手的上端固连有箱体，所述箱体内限定有第二安置腔，所述箱体的左端设有导向杆，所述第一安置腔内设有驱动本辅助器运行的动力机构，所述第二安置腔内设有储存清水和含漱液的储液机构。本五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器使用更加方便、安全，含漱效果更好。

摘要： 本发明涉及一种大疱性类天疱疮BP230 IgE型抗体的抗原表位多肽及其用途，具体而言，本发明提供了大疱性类天疱疮BP230 IgE型抗体的抗原表位多肽，本发明还提供了可特异性结合上述表位多肽的结合分子、包含所述结合分子的抗血清、检测大疱性类天疱疮的试剂盒、检测方法及抑制大疱性类天疱疮的组合物；本发明还提供了上述表位多肽、结合分子和抗血清在制备预防、治疗大疱性类天疱疮疾病的药物以及大疱性类天疱疮诊断剂中的用途。其优点表现在：本发明首次定位特异性IgE型抗体与BP230抗原片段结合的表位。这对于大疱性类天疱疮疫苗及诊断试剂盒的开发有重要的指导意义。

摘要： 本发明属于中药技术领域。本发明的目的是以中医的视角通过对类天疱疮症状的分析，进而提供一种治疗该症的中药组合物，该中药组合物是采用下列重量配比的原料药物组合而成：茯苓25‑35份、白术15‑20份、薏苡仁15‑20份、甘草6‑12份、人参20‑30份、干姜10‑15份、附子3‑9份、黄芩10‑15份、黄柏10‑15份、白芍6‑15份、五味子6‑12份、桂枝6‑15份、麻黄6‑15份。该中药组合物在药物选用上虽然为常用药物，但通过对病症准确的辩证分析，将常规药物进行合理配伍，斟酌用量，其能取得令人满意的治疗效果。

摘要： 本披露涉及用于治疗有需要的受试者的天疱疮和/或类天疱疮疾病的方法，其中这些方法包括向有需要的受试者施用治疗有效量的FcRn抑制剂。在某些实施例中，该FcRn抑制剂是抗FcRn抗体或其抗原结合片段。

摘要： 本发明公开了晶状体球蛋白αA在检测或诊断类天疱疮中的用途。本发明人发现并鉴定了一个新的类天疱疮的自身抗原——晶状体球蛋白αA(Crystallin AlphaA，CRYAA)。通过对该蛋白的自身抗体进行检测能够提高对类天疱疮检测的准确性，避免假阴性的出现。基于该自身抗原的发现，本发明还提供了一种检测抗人CRYAAIgG抗体的ELISA试剂盒及其检测方法，所述的试剂盒中含有CRYAA重组蛋白包被的微孔条带，通过该试剂盒能够实现对类天疱疮患者血清中CRYAAIgG自身抗体的检测。本发明的提出为类天疱疮的检测和诊断提供了新的技术手段。

摘要： 本发明属于试剂检测技术领域，公开了一种黏膜类天疱疮诊断试剂盒。包括所述试剂盒组成包括人表皮抽提物蛋白条、LM332重组蛋白条、integrinα6β4重组蛋白条、BP180阳性对照、LM332阳性对照、integrinα6β4阳性对照、阴性对照、酶标抗体、反应缓冲液、清洗缓冲液、酶基质液。本发明将复杂的免疫印迹技术简单化，同时整合BP180、LM332和integrinα6β4的自身抗体的检测，一次性解决了黏膜类天疱疮的血清学诊断问题。

摘要： 本发明提供了一种五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器，属于医疗器具技术领域。它解决了通过漱口方式治疗口腔内患流程繁琐，其次在漱口时，存在清水或含漱液被患者误吞的情况，而与口腔内患处接触后的清水或含漱液极有可能携带患处细菌，被误吞后对患者造成二次伤害的问题。本五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器，包括把手，所述把手内限定有第一安置腔，所述把手的上端固连有箱体，所述箱体内限定有第二安置腔，所述箱体的左端设有导向杆，所述第一安置腔内设有驱动本辅助器运行的动力机构，所述第二安置腔内设有储存清水和含漱液的储液机构。本五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器使用更加方便、安全，含漱效果更好。

摘要： 本发明涉及一种大疱性类天疱疮BP230 IgE型抗体的抗原表位多肽及其用途，具体而言，本发明提供了大疱性类天疱疮BP230 IgE型抗体的抗原表位多肽，本发明还提供了可特异性结合上述表位多肽的结合分子、包含所述结合分子的抗血清、检测大疱性类天疱疮的试剂盒、检测方法及抑制大疱性类天疱疮的组合物；本发明还提供了上述表位多肽、结合分子和抗血清在制备预防、治疗大疱性类天疱疮疾病的药物以及大疱性类天疱疮诊断剂中的用途。其优点表现在：本发明首次定位特异性IgE型抗体与BP230抗原片段结合的表位。这对于大疱性类天疱疮疫苗及诊断试剂盒的开发有重要的指导意义。

摘要： 本发明公开了一种治疗大疱性类天疱疮的中药，是由中草药破骨风、荨麻根、黑皮青木香、水仙花、麻口皮子药、丢了棒、大叶钩藤根、假茶辣、柳花、马甲子根、桫拉木、常春藤、马先蒿、赤车使者、老龙皮、梧桐根、荷青花、马桑根、风气草组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本实用新型公开了一种大疱性类天疱疮局部治疗辅助装置，包括手柄，所述手柄上端固定连接有夹板，所述夹板内部安装有辅助板，所述辅助板表面设有限位槽，所述夹板表面设有贯穿夹板的限位杆，所述限位杆左端面设有滚珠，所述辅助板侧面中部设有插槽，所述插槽内插入有短杆，所述短杆另一端固定连接有第一夹棉板，所述辅助板远离限位槽的表面设有第二夹棉板，所述手柄内部设有储物孔，所述储物孔内部滑接有橡胶塞，所述橡胶塞下表面中心处设有推拉杆，本实用新型通过蘸取的方式对创口进行辅助治疗，不会对患者造成擦伤，减轻患者的痛苦，护理过程中不会遮挡激光，确保患者进行完整的治疗流程。