成人斯蒂尔病

摘要： 斯蒂尔病本是指系统型起病幼年型慢性关节炎,是一种炎症性自身免疫性疾病,但相似的疾病也可发生于成年人,即称为成人斯蒂尔病(Adult onset Still’s disease,AOSD)^([1])。该病发病年龄以15〜25岁和36~45岁居多^([2]),男女发病率相似,发病率估计为每年0.34/10万[3],在法国,发病率略低,约每年0.16/10万^([4])。

摘要： 成人斯蒂尔病是以发热、皮疹、关节痛等症状为主的炎症性自身免疫性疾病,属于中医“痹病”范畴,文中医案通过益气除热,养血祛风除湿,通络止痛之法,运用施今墨对药组方进行治疗,取得很好的疗效。

摘要： 1病历摘要患者女,24岁,以“发热伴胸痛两天”为主诉,于2019年12月12日入院。入院前两天患者无诱因出现发热,体温最高达39.5°C,伴咽痛、胸痛、左膝关节痛,无明显咳嗽、咳痰,无尿急、尿痛,无呕吐、腹痛、腹泻。辅助检查:血常规WBC 11.3×10^(9)/L,中心粒细胞百分比84.9%;肌钙蛋白0.585 ng/m L;脑利尿钠肽110 pg/m L。心电图示:窦性心动过速,胸前导联T波低平倒置。拟“发热待查,急性冠脉综合征?病毒性心肌炎?”收入我科。患者自发病以来无明显体重减轻、饮食可,睡眠可,二便正常。

摘要： 本文报道1例从全身型幼年特发性关节炎发展到成人斯蒂尔病,在糖皮质激素、传统改善病情抗风湿药及生物制剂和小分子靶向药治疗下仍出现双腕、髋及膝关节滑膜炎及骨质破坏,右侧股骨头缺血坏死,并且反复左膝关节肿胀伴活动受限,最后诊断腘窝多发滑膜囊肿。经托珠单抗联合甲氨蝶呤、来氟米特及甲泼尼龙积极控制基础疾病、关节腔抽液及倍他米松注射等治疗后病情控制,左膝肿胀缓解。

摘要： 1例46岁男性患者,主因间断发热、咳嗽1个月余入院.入院诊断为"发热原因待查",抗感染治疗首次选用注射用头孢西丁钠(2 g,q 12 h,ivgtt)联合盐酸左氧氟沙星注射液(0.5 g,qd,ivgtt),用药5 d.症状无好转后换用注射用盐酸万古霉素(1 g,q 12 h,ivgtt)联合注射用美罗培南(0.5 g,q 6 h,ivgtt),2 d后确诊为"成人斯蒂尔病"合并感染,经与医生协商后换用注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠(3 g,q 12 h,ivgtt),同时给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(40 mg,q 12 h,ivgtt)治疗原发病.症状好转后糖皮质激素逐渐减量并序贯为醋酸泼尼松口服.临床药师在患者的整个治疗过程中结合患者疾病的特殊情况协助医生一起调整治疗方案,并制定药物的监护计划,发现患者凝血指标异常时及时提醒临床医生,保障了患者的用药安全,最终患者病情好转出院.

摘要： 成人斯蒂尔病(Adult Onset Still Disease,AOSD)是一组以高热、一过性皮疹、关节痛为主要表现的临床综合征.本文通过对中医药治疗AOSD的相关文献进行系统整理、归纳总结,分别从病因病机、中医治疗两方面综述近年来中医治疗该病的研究进展.

摘要： 国医大师卢芳根据成人斯蒂尔病在发病过程中高热发斑的典型症状创造性地提出了"热毒"致病的理论,探讨分析病因病机,指出在治疗思路上应以清利热毒为主,辅以燥湿、祛瘀、调和阴阳等方法.方药运用白虎汤加玄参、水牛角,取自《温病条辨》中化斑汤,发挥清热解毒、凉血消斑之功效,并结合病情加减用药.

摘要： 成人斯蒂尔病(Adult onset still's disease,AOSD)是以发热、皮疹、关节痛为主要临床表现的一种疾病.使用非甾体抗炎(Nonsteroidal antiinflammatory Drugs,NSAID)、激素多可获得满意疗效,但仍有部分患者治疗效果较差,病情迁延,此类病例可归类为难治性成人斯蒂尔病.中医学中的"伏气温病"概念对其治疗有重要意义,上海中医药大学附属岳阳医院风湿科以"伏气温病"代表方青蒿鳖甲汤加味治疗难治性成人斯蒂尔病1则,临床取得显著疗效,随访患者4个月未复发.

摘要： 成人斯蒂尔病(adult-onset Still's disease,AOSD)合并巨噬细胞综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一类少见但严重的自身免疫性疾病,其病死率高达30％～50％.多数文献报道AOSD继发MAS可导致血细胞减少及肝、肾、肺等多器官功能损害,但AOSD继发MAS导致危及生命的循环衰竭且常规抗休克治疗无效的情况却鲜有报道.本研究对安徽医科大学第二附属医院重症医学科于2017年10月至2018年4月收治的3例AOSD继发MAS导致休克的患者的临床资料进行报告,并复习相关文献资料.研究发现临床上一些血液系统肿瘤或风湿性疾病患者出现难以解释的循环衰竭,特别是合并铁蛋白显著升高时,往往提示可能存在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)或MAS,而早期识别与及时治疗有利于改善患者预后.

摘要： 成人斯蒂尔病临床症状复杂,证候多变,治疗本病中医辨证思维应贯穿始终。临证出现脾胃气虚,湿热郁肺,阳气不伸,阴火上扰等证候时应用升阳益胃汤;若湿热壅遏,湿重于热,三焦气化失司时应用甘露消毒丹加减。

摘要： 目的：总结成人斯蒂尔病并发肝损害患者的中西医临床特征,提高对本病中西医结合的认识.方法：回顾性分析2013-2016年收治的8例成人斯蒂尔病并发肝损害患者的中西医资料包括人口学特征临床表现实验室指标中医辨证论治,治疗和转归情况.结果：临床表现：8例患者主要为发热黄疸淋巴结肿大肝脾肿大;肝功损伤：肝损伤与急性肝细胞损伤类似,5例患者重度肝损伤,2例患者肝衰竭;中医辨证分型8例归属黄疸阳黄范畴,6例湿重于热,2例热重于湿;治疗方法在疾病早期西医规范治疗联合中药清肝利肠方灌肠.结论：成人斯蒂尔病并发肝损伤可从黄疸论治,阳黄为主,湿热致病,可以运用中西医结合方法治疗尽早截断病势.

摘要： 成人斯蒂尔病(AOSD )是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的临床综合征。本病是由外邪引动伏邪合而为病，正气亏虚是疾病发生的内在原因，湿热内伏为其病机转化的关键，外邪相引是发病之必要条件，气阴两虚、湿热痰癖互结为病情反复发作之源。一般根据本病的临床表现特点，分为发热期和缓解期两期。发热期以卫气同病、气营两燔证和湿热内蕴证多见。缓解期则以气阴两虚、湿热瘀阻证多见。唐先平认为对于本病的治疗主张辨证论治，分期制宜。在发热期证属卫气同病、气营两蟠时，应注意适当选用一些辛散的药物以透邪外出;缓解期则以气阴两虚、湿热寮阻时应注意益气养阴、扶正祛邪。

摘要： 成人斯蒂尔病(Adult onset still's disease, AOSD)是一组病因不明,临床以高热、一过性皮疹、关节病变和白细胞升高为主要表现的综合征.本病西医主要应用激素加免疫抑制治疗,但副作用较大.目前中医药在此病的治疗上日益显示出其独特的优势,临床治疗收到了较好的疗效.刘健教授运用中医特色辨证治疗本病,取得了较好的疗效,为临床诊疗本病提出了新方法.刘健教授结合临床实际，认为AOSD病情复杂，易反复发作，所涉及的脏腑众多，临证时不能囿于中西门户之见，而应衷中参西，发挥各自优势，采用中西医结合治疗，提出治疗AOSD应中医辨证与西医辨病相结合。在急性发作期当以糖皮质激素治疗为主，以便迅速控制病情于既萌之时，同时配合清热解毒、健脾利湿方药以减小激素副作用，顾护正气。待疾病进入慢性缓解期，此时应以中医辨证施治为主，发挥中医扶正固本、改善体质、调节免疫功能的优势，同时逐渐减少或停用糖皮质激素，以避免长期服用糖皮质激素带来的不良反应和合并症，降低疾病复发的几率。

摘要： 通过对1例成人斯蒂尔病(也本是指系统型起病的幼年型关节炎，但是相似的疾病也发于成人，故称之为成人斯蒂尔病)合并肺损害病例的报道及文献复习,了解成人斯蒂尔病的定义、特征、诊断标准。并试从李东垣“阴火论”角度探讨成人斯蒂尔病发热及肺损害的病因病机，对其中医证治规律进行探索，包括成人斯蒂尔病与气虚发热的关系，及从甘温除热法论治成人斯蒂尔病以及补中益气汤的作用等。

摘要： 本文从伏气学说角度探讨成人斯蒂尔病的病机和辨证论治,并附验案.伏气学说肇自《内经》,经历代医家不断发展、完善,不仅用于阐释温病学,而是进一步扩大为指导多种内伤杂病的辨证论治.成人斯蒂尔病起病即见高热、皮疹、关节红肿热痛,病情迁延反复,符合伏气温病的特点,治疗上注重清化和透邪,以伏气学说指导辨治,临床上有较好的疗效.

摘要： 成人斯蒂尔病是一种累及多系统的自身免疫性疾病.现代医学对其病因、病机尚未明确,尚无统一诊断标准和根治方法.近年来,中医药对本病的治疗展现出较大优势,但尚无成熟的辨证分型及治法方药.目前,学者们在外感发热、内伤发热、痹证等多角度对本病的辨证论治进行了相关研究.虽然学者们从温病、伤寒、痹证、毒邪角度研究本病，证候分型各有所异，但用药共性较多，主要集中在银翘散、白虎汤、清营汤、清瘟败毒饮、青蒿鳖甲汤等。说明目前多数学者倾向于从温病思路辨治本病。

摘要： 本文首先介绍了成人斯蒂尔病的诊断要点，其次介绍了成人斯蒂尔病的临床表现很符合中医“热痹”、“历节病”、“痹热”的辩证范围，然后介绍了成人斯蒂尔病的病机为脏腑内热，复感风湿热、时疫毒邪，而致风湿热毒壅盛，风湿热邪痹阻经络、骨节，热毒充斥三焦及卫、气、营、血分所致，介绍了基本治法及中医辨证论治，疗效良好，并分析了治疗难点。

摘要： 目的：分析成人Still病(AOSD)的中医证候学特征.方法：回顾性分析2009-2015年本院风湿科门诊和病房确诊为AOSD的36例患者的临床资料.结果：36例AOSD患者以发热、关节疼痛、皮疹、咽痛、口渴等为主要中医症状,以风湿热痹为主要证型;以WBC升高、NEUT％增高、ESR增快、CRP升高、血清Ferritin升高为主要实验室检查特点.结论：①本组36例患者中,女性患者多于男性,风湿热痹证最为常见.②发热、关节疼痛、皮疹、咽痛、口渴为出现频次最高的证候.③炎性指标的升高与风湿热痹的发生关系密切.

摘要： 目的：针对成人斯蒂尔病（斯蒂尔病本是一种系统型起病的幼儿关节炎，但因为相似的疾病也发于成人，被称为成人斯蒂尔病）探讨临床药师的工作切入点;方法：阐述临床药师对一例发热伴皮疹的老年患者实施的药学监护过程;结果：口服铁剂的用药教育，应用激素的注意事项，心理辅导等都是必需的，身为一名临床药师，向患者讲明各项检查的重要性，指导患者发热时如何正确地物理降温，同时建议医生给予炉甘石洗剂止痒，渐渐获得病人的信任，为以后的用药教育、出院指导奠定良好基础，从而提高了病人用药的顺应性。结论：药师通过参与临床诊疗,直接对患者进行药学监护,提出合理化用药建议,提高了医疗质量及患者的用药依从性.

摘要： 成人Still病(AOSD)，是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。自Wissler(1943)首先报告后，Fancon(1946)相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。另外，本病属临床诊断或排除诊断，故在诊断时必须首先排除其他与发热、皮疹、关节炎有关的疾病，包括各种感染（病毒感染、细菌性心内膜炎、败血症、结核、梅毒、莱姆病等）、恶性肿瘤（白血病、淋巴瘤等）、免疫性疾病（系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、各种血管炎、反应性关节炎、风湿热、结节性红斑等）及药物过敏等，并在治疗随访过程中密切观察病情，以进一步排除可能隐匿的疾病及罕见病。有肝小脓肿、恶性组织细胞增多症及腹膜后网织细胞肉瘤误诊为AOSD的报导。

摘要： 本申请公开了一种蒂埃尔酸铀酰配合物及其制备方法、蒂埃尔酸用途，该制备方法包括以下步骤：以Thiele，蒂埃尔酸和硝酸铀酰为原料，用水热法合成出Thiele酸铀酰配合物。本发明还提供一种铀酰配合物，按照上述的制备方法制备得到。本发明通过水热法成功合成了Thiele酸铀酰配合物。在制备上述化合物的过程中，制备方法简便实用，反应效率较高。产物的结构通过红外和质谱谱图得到确认，进一步说明了Thiele酸对铀酰较强的配位能力，具有成为新型铀萃取剂的潜力。

摘要： 本发明公开了3个特异追踪拟斯卑尔脱山羊草6SS染色体的分子标记（6SS‑1~6SS‑3）及其用法，它涉及分子生物学和遗传育种科学技术领域。其中6SS‑1标记引物的序列为SEQ ID NO.1和SEQ ID NO.2，6SS‑2标记引物的序列为SEQ ID NO.3和SEQ ID NO.4，6SS‑3标记引物的序列为SEQ ID NO.5和SEQ ID NO.6。这些分子标记不仅能追踪来源于拟斯卑尔脱山羊草的Pm12基因，也能追踪来源于簇毛麦的Pm21基因，在聚合育种材料中可同时区分并追踪Pm12基因和Pm21基因，在辅助选择育种及两个基因的聚合育种中具有重要的实用价值。

摘要： 本发明公开了一种如式I所示的狄尔斯‑阿尔德型化合物或其药学上可接受的盐或酯以及制备方法和应用。如式I所示的狄尔斯‑阿尔德型化合物为α‑葡萄糖苷酶抑制剂，适用于具有降血糖疗效的药物组合物。

摘要： 本发明公开了一种治疗斯蒂尔病的中药，是由中草药大剑叶木、丝棉木、毛麝香、荨麻、草威灵、藤杜仲、香芋、吹风散、小过江龙、楤木根、铜骨七、苍蝇草、兰香草、红花菜、凤尾草、土大黄、金果榄、猪胆、菊花组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本公开涉及斯蒂尔综合征的啮齿动物模型。本文公开了经遗传修饰的啮齿动物，其携带在内源性啮齿动物Col27a1基因中的突变，所述突变等同于引起斯蒂尔综合征的人类突变。

摘要： 一种用于多尔蒂放大器(302)的滤波器组合器(301)，包括：第一端口(303)、第二端口(305)、第三端口(307)和第四端口(309)；其中，第一端口经由第一网络(311)连接到第二端口，第一网络是低通滤波器；第一端口经由第二网络(312)连接到第三端口，第二网络是低通滤波器，低通滤波器被配置为当峰值放大器关闭时在对第二网络的输入端或输出端加载高阻抗时作为带阻滤波器来操作；第三端口经由第三网络(313)连接到第四端口，第三网络是低通滤波器，低通滤波器被配置为当峰值放大器关闭时在对第二网络的输入端或输出端加载高阻抗时作为带阻滤波器进行操作；第四端口经由第四网络(314)连接到第二端口，第四网络是低通滤波器。

摘要： 本申请公开了一种蒂埃尔酸铀酰配合物及其制备方法、蒂埃尔酸用途，该制备方法包括以下步骤：以Thiele，蒂埃尔酸和硝酸铀酰为原料，用水热法合成出Thiele酸铀酰配合物。本发明还提供一种铀酰配合物，按照上述的制备方法制备得到。本发明通过水热法成功合成了Thiele酸铀酰配合物。在制备上述化合物的过程中，制备方法简便实用，反应效率较高。产物的结构通过红外和质谱谱图得到确认，进一步说明了Thiele酸对铀酰较强的配位能力，具有成为新型铀萃取剂的潜力。

摘要： 本发明公开了3个特异追踪拟斯卑尔脱山羊草6SS染色体的分子标记（6SS‑1~6SS‑3）及其用法，它涉及分子生物学和遗传育种科学技术领域。其中6SS‑1标记引物的序列为SEQ ID NO.1和SEQ ID NO.2，6SS‑2标记引物的序列为SEQ ID NO.3和SEQ ID NO.4，6SS‑3标记引物的序列为SEQ ID NO.5和SEQ ID NO.6。这些分子标记不仅能追踪来源于拟斯卑尔脱山羊草的Pm12基因，也能追踪来源于簇毛麦的Pm21基因，在聚合育种材料中可同时区分并追踪Pm12基因和Pm21基因，在辅助选择育种及两个基因的聚合育种中具有重要的实用价值。

摘要： 本公开提供了具有比相应的非环肽稳定的二级结构的大环和大双环肽。所述大环和大双环肽由具有形成加合物的互补反应性侧链部分的肽形成。

摘要： 本发明涉及诊断患有成人斯蒂尔病个体的方法，并进一步确定患有成人斯蒂尔病个体的疾病病程。该方法包括以下步骤：（a）提供血液样本和外周血液单核细胞；（b）检测该血液样本中蛋白质生物标志物IL‑18的表达量；（c）检测该外周血液单核细胞中长链非编码核糖核酸生物标志物MIAT或THRIL的表达量；（d）将步骤（b）和（c）所检测到的IL‑18、MIAT和THRIL的表达量以由多元回归分析得到的预测函数计算出A分数；以及（e）将步骤（d）所计算的该A分数与临界值比较，该临界值透过接受者操作特性曲线方法获得，对应于ROC曲线下的面积达到最大值，A分数高于该临界值则代表该个体罹患成人斯蒂尔病；步骤（b）和步骤（c）的先后顺序可以对调，并不影响本发明实施方式及最终结果的判断。